アーノルド・キアリ奇形

アーノルド・キアリ奇形について

アーノルド・キアリ奇形とは、脳の後部に位置する小脳や脳幹が、通常の位置から脊椎内に移動してしまう先天的または後天的な奇形のことを指します。この状態は、しばしば脊髄空洞症を引き起こし、運動機能や感覚に障害をもたらすことが多いです。

原因

アーノルド・キアリ奇形の原因は、まだ確定的とは言えません。いくつかの仮説が存在しており、まず一つ目には髄液の循環障害が原因であるとの意見があります。もう一つの説では、頭蓋骨の容量が通常よりも小さいことが影響し、小脳が脊柱管に侵入することで奇形が形成されるとされています。他にも、近年の研究では脊髄下端部の脊髄終糸が過度に緊張することが原因の一つとして考えられ、終糸切離術が有効とされる見解が浮上しています。

症状とタイプ

アーノルド・キアリ奇形には先天性と後天性があり、それぞれ異なる原因が考えられます。

• - 先天性: 妊娠中の後頭骨や頸椎の形成異常に起因します。
• - 後天性: 外的な要因により出生時に頭蓋骨が変形し、奇形が生じる場合です。

大きく分けると、以下の2つの型に分類されます。

キアリI型

小脳扁桃の一部分が脊柱管内に落ち込みます。この型の症例は比較的軽度です。

キアリII型

延髄や小脳の虫部までが脊柱管内に落ち込む状態で、こちらはキアリI型よりも重症とされます。特に脊髄髄膜瘤や水頭症が併発することが多く、注意が必要です。過去には主にこのII型を「アーノルド・キアリ奇形」と呼んでいました。

治療法

治療は症状に基づいて行われ、薬物療法が一般的です。また、病状の進行を予防するために外科手術が行われることもあります。大後頭孔減圧術はその一例ですが、改善が見られない場合もあるため、再手術となることもあります。

歴史

この奇形の初めての記述は1883年に遡ります。クリーランドによって、二分脊椎や水頭症を伴った症例が報告され、これがキアリII型の初の記録となりました。1891年にはウィーンの病理学者ハンス・キアリが小脳扁桃の異常に関する症例を報告しました。さらに1907年には、ドイツの研究者たちが脊髄髄膜瘤を伴う新たな症例を報告し、アーノルド・キアリ奇形という名称が広まることになりました。

関連項目

• - 脊髄髄膜瘤
• - 脊髄空洞症

アーノルド・キアリ奇形は脳の重要な構造が関与するため、早期診断と適切な治療が求められます。

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