ピック病

ピック病の概要

ピック病（Pick's disease）は、前頭側頭型認知症（FTD）の一種で、特有の人格や行動の変化が見られ、主に初老期に発症します。特徴的には、行動の異常や言語機能の低下が伴い、時には運動ニューロン疾患の症状も現れることがあります。また、患者はしばしば怒りやすく、易怒性が特徴的です。

歴史

この病気は1892年、チェコのプラハ・カレル大学のアーノルド・ピックによって報告されました。彼は「老化性脳萎縮と失語症との関連」について剖検例を研究し、前頭葉と側頭葉に著しい萎縮が見られることを示しました。その後、1906年にかけて彼は同様の症例を追加報告。これらの疾病は「ピック病」として知られるようになりました。

さらに、1911年にはアロイス・アルツハイマーがこの病気に関する重要な知見を発表しました。1926年、大成潔とヒューゴ・スパッツは、ピック病の特徴を体系的に整理し、現在の名称がつきました。そして1996年には、前頭側頭葉変性症（FTLD）という用語が新たに提唱されました。

病理

ピック病の病理診断の決定的な特徴は、「ピック球」と呼ばれる構造の存在です。これらの球体は、特定の抗体で染色されることで識別され、神経細胞内部に形成される異常な構造です。ピック球は脳の特定の部位にしばしば見られるもので、特に大脳皮質の特定の層に集中する傾向があります。また、ピック病は近年、タウオパチーの一形態として再定義されました。

ピック球の特性

ピック球は、神経細胞の胞体内に形成される封入体の一種で、形状は球形や楕円形、または不正形です。ボジアン染色を用いると嗜銀性を示し、大脳皮質の複数の層や大脳基底核に好発します。これらの構造は、特にリン酸化タウとの関連があり、神経細胞の変性過程が進行するにつれて見られます。

症状

ピック病の主要な症状には、人格の変化や行動異常があり、特に病初期から顕著になります。患者は自身の状態に対する認識が低下し、変化への興味も薄れます。以下に、いくつかの症状を挙げます。

• - 常同行動：この行動は病初期から頻繁に見られ、特定のルートを何度も歩き回ることがあります。
• - 社会的な無関心：他者の反応や社会通念を気にせず、自分の望むままに行動する傾向が強くなります。
• - 注意力の低下：活動を継続するのが困難になり、すぐに気がそれてしまいます。
• - 無関心や自発性の低下：日常生活に対する関心が薄れ、自発的に行動することが減ります。

検査所見

ピック病を診断するための画像検査では、頭部MRIを用いて前頭側頭葉の著しい萎縮を確認します。この萎縮は特に左右差が見られることが多く、また後頭葉や頭頂葉の萎縮は目立たないことが一般的です。脳血流SPECTでは、患者の萎縮部位に一致した血流の低下が観測され、神経心理学的検査も前頭葉機能の低下を示します。

まとめ

ピック病は認知症の一形態であり、特に人格や行動に顕著な変化をもたらす疾患です。早期の診断と適切な対処が重要で、医療機関による評価と支援が求められます。

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