ファゲイト一族

青い肌を持つ一族：ファゲイト家の物語

アメリカ合衆国ケンタッキー州の山岳地帯に、かつて「青いファゲイト一族」として知られる人々が暮らしていました。彼らの特徴は、メトヘモグロビン血症という遺伝性の疾患によって、皮膚が青みがかって見えることでした。

遺伝の連鎖

1820年頃、マーティン・ファゲイトとエリザベス・スミスという夫婦がケンタッキー州東部のハザード近郊に定住しました。この二人は共にメトヘモグロビン血症の遺伝子を持っていました。その結果、彼らの7人の子供のうち4人が青い肌を持って生まれたのです。限られた地域での近親婚が繰り返された結果、ファゲイト家の子孫の多くが、この遺伝子を受け継ぐことになりました。

20世紀に入っても、この一族はトラブルサム・クリークとボールクリーク周辺に住み続け、その特異な外見から、看護師のルース・ペンダーグラスと血液学者のマディソン・カウェインの関心を引きました。彼らは一族の症状とそのルーツについて調査を始めました。

メトヘモグロビン血症とは

カウェインは、公衆衛生医のE.M.スコットが1960年に発表した研究論文から、アラスカ先住民にも同様の症状が見られることを知りました。この研究によれば、酵素ジアホラーゼの欠乏が赤血球の酸素不足を引き起こし、血液が茶色に見えるようになり、その結果として皮膚が青く見えるとされていました。

カウェインはファゲイト一族をメチレンブルーで治療し、症状の緩和に成功しました。これにより、皮膚の青い色は薄くなり、彼らの生活の質は改善されました。カウェインの研究成果は、1964年に医学雑誌で発表されました。

一族のその後

1975年に生まれたベンジャミン・ステイシーは、知られている限りではファゲイト一族の最後の子孫であり、生まれた時には青い肌をしていました。しかし、彼はすぐに青い肌の色を失い、寒い時や興奮した時に唇や指先が青くなる程度となりました。

メトヘモグロビン血症を受け継いだ他のアメリカ人も、ファゲイト一族を祖先に持つ可能性があると推測されていますが、決定的な証拠は見つかっていません。

ファゲイト一族は、近親婚を繰り返した結果、劣性遺伝子が受け継がれ、青い肌を持つ者が多くなりましたが、幸いにも健康上の大きな問題はなく、長寿を全うする者がほとんどでした。

大衆文化の中のファゲイト一族

ファゲイト一族は、その特異な外見から、文学作品の題材にもなっています。2019年に出版されたキム・ミシェル・リチャードソン作の小説「トラブルサム・クリークの図書係」では、世界恐慌時代を舞台に、ファゲイト一族が描かれています。

まとめ

ファゲイト一族は、遺伝的な要因によって特異な外見を持っていましたが、それは彼らの生活を特徴づける一部に過ぎませんでした。彼らの歴史は、遺伝と環境、そして人間の多様性について深く考えさせられる物語です。

この一族の物語は、医学と歴史の交差点に位置し、私たちに多くの教訓を与えてくれます。遺伝の不思議、人間の適応力、そして地域社会の独自性。ファゲイト一族の物語は、これらの要素が複雑に絡み合った、他に類を見ない記録と言えるでしょう。

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