気管支肺異形成症

気管支肺異形成症（BPD）とは

気管支肺異形成症（Bronchopulmonary Dysplasia: BPD）は、主に早産児に見られる慢性肺疾患です。長期間にわたる酸素投与などの呼吸補助が必要となることが特徴で、慢性肺疾患（Chronic Lung Disease: CLD）とも呼ばれます。特に、呼吸窮迫症候群（RDS）を患った早産児に多く見られます。BPDの定義は、早産児の生存率向上、サーファクタント療法、出産前のグルココルチコイド療法、低侵襲人工呼吸管理といった新生児医療の進歩に伴い、常に変化しています。

BPDの重症度は、児の成熟度、成長、そして全体的な病状の重さと密接に関わっています。症状は多岐にわたり、合併症も少なくありません。

症状と合併症

BPDの主な症状と合併症には以下のようなものがあります。

低酸素血症: 血中の酸素濃度が低下する状態。
高二酸化炭素血症: 血中の二酸化炭素濃度が上昇する状態。
呼吸器系の異常: 湿性ラ音、喘鳴、呼吸音の減少などがみられる。
気管支分泌物の増加: 痰などの分泌物が増える。
過膨張: 肺が過度に膨らんだ状態。
頻繁な下気道感染症: 肺炎などの感染症を繰り返す。
成長と発達の遅れ: 体重増加不良や発達の遅れが見られる。
肺性心: 肺の病気によって心臓に負担がかかる状態。
胸部X線写真: 過膨張、低横隔膜、無気肺、嚢胞性変化などが見られる。

早期の気管挿管は、哺乳障害を引き起こすことがあります。その結果、口腔触覚過敏症（口腔嫌悪）を示すこともあります。

原因

BPDの主な原因は、早産児に対する長期間の高濃度酸素投与です。これにより、壊死性細気管支炎や、炎症と瘢痕を伴う肺胞中隔損傷が発生し、低酸素血症に至ります。ただし、サーファクタント療法や肺保護換気（HFOVなど）の導入により、BPDが軽症で済むケースが増えてきています。

診断

BPDの診断基準は、時代とともに変化しています。以前の基準と新しい基準を比較してみましょう。

以前の基準

古典的な基準では、以下の条件に基づいて生後28日目にBPDと診断されました。

1. 生後最初の2週間で3日以上の陽圧換気が必要。
2. 呼吸機能異常の臨床徴候がある。
3. PaO2を50mmHg以上に維持するために28日以上の酸素投与が必要。
4. 胸部X線写真でBPDに特徴的なびまん性異常所見がみられる。

新しい基準

米国国立衛生研究所（NIH）が提唱する新しい重症度分類では、21%以上の酸素投与が少なくとも28日間必要だった新生児に対して、以下のように分類されます。

軽度:
在胎32週未満で出生した児の場合、修正36週または退院のいずれか早い方において、酸素投与なし。
在胎32週以降に出生した児の場合、生後56日または退院のいずれか早い方において、酸素投与なし。
中程度:
在胎32週未満で出生した児の場合、修正36週または退院のいずれか早い方において、酸素投与が必要だが、必要酸素濃度は30%未満。
在胎32週以降に出生した児の場合、生後56日または退院のいずれか早い方において、酸素投与が必要だが、必要酸素濃度は30%未満。
重度:
在胎32週未満で出生した児の場合、修正36週または退院のいずれか早い方において、陽圧換気の有無にかかわらず、必要酸素濃度が30%を超える。
在胎32週以降に出生した児の場合、生後56日または退院のいずれか早い方において、陽圧換気の有無にかかわらず、必要酸素濃度が30%を超える。

日本の病型分類

日本の慢性肺疾患の病型分類は以下の通りです。

I型: 典型的な気管支肺異形成。
II型: 比較的軽度な気管支肺異形成。
III型: ウィルソン・ミキティ症候群に相当。胸部レントゲンで泡沫状・気腫状陰影あり。
III'型: ウィルソン・ミキティ症候群に相当。胸部レントゲンで泡沫状・気腫状陰影なし。

絨毛膜羊膜炎を伴う慢性肺疾患の場合、胸部レントゲンで泡沫状・気腫状陰影があればIII型、なければIII'型に分類されます。

管理

BPDの管理には、以下の点に注意が必要です。

ステロイド投与: 生後7日以内の早期新生児へのステロイド投与はBPD予防効果があることが示されています。ただし、神経発達への影響も考慮する必要があります。生後8日以降のステロイド投与の有効性は不明です。
ビタミンA投与: 低出生体重児へのビタミンA投与は死亡率とBPDの減少に関連するとされています。
在宅酸素療法: 酸素飽和度が低い場合には、自宅での酸素療法が推奨されます。

疫学

BPDの発生率は、施設や新生児のリスク要因、ケアの内容（許容酸素飽和度の設定値など）、定義の違いによって異なります。

関連疾患

呼吸窮迫症候群 (RDS)
ウィルソン・ミキティ症候群

出典・参考文献

Bhandari, A; Bhandari, V (Jan 2007). “Bronchopulmonary dysplasia: an update”. Indian Journal of Pediatrics 74 (1): 73–7. doi:10.1007/s12098-007-0032-z. PMID 17264460. https://www.researchgate.net/publication/6541014.
* 国立衛生研究所の気管支肺異形成

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