神経鞘腫

神経鞘腫（シュワン細胞腫）

概要

神経鞘腫は、末梢神経の周囲を取り囲む神経鞘を形成するシュワン細胞から発生する腫瘍で、一般的には良性の性格を持ちます。シュワン細胞腫とも呼ばれることがあります。この腫瘍は、神経線維そのものではなく、あくまで神経を支持する細胞に由来するため、神経幹の外側に形成されるのが特徴です。

特徴と病態

神経鞘腫は、形態学的に比較的均一なシュワン細胞のみで構成されています。その増殖速度は一般的に緩やかであり、時間をかけてゆっくりと大きくなる傾向があります。腫瘍が大きくなるにつれて、隣接する骨構造や組織との間で神経本体が圧迫されることがあり、これによって様々な神経症状や機能障害が引き起こされる可能性があります。例えば、痛み、しびれ、筋力の低下などが現れることがあります。

この腫瘍の重要な特徴の一つは、その大多数が良性であることです。悪性化するケースは非常に稀で、報告によれば1%にも満たないとされています。もし悪性化が起こった場合、それは神経線維肉腫と呼ばれる、より悪性度の高い腫瘍へと変化します。良性であるため、適切に治療されれば生命予後は良好です。

関連疾患と検査

神経鞘腫は、遺伝性疾患である神経線維腫症（特に2型）と関連して発生することが知られています。神経線維腫症の患者さんでは、複数の神経鞘腫が発生することがしばしば見られます。

病理組織学的な検査は、神経鞘腫の診断において非常に重要です。顕微鏡下では、特徴的な細胞の配列パターンが観察されることがあり、特に細胞の核が整列して帯状に見える「ベロケイ小体」と呼ばれる構造が確認されることがあります。また、腫瘍細胞はS-100蛋白質という特定の蛋白質に対して陽性反応を示すことが一般的であり、これも診断の手がかりとなります。

治療と予後

神経鞘腫の主な治療法は、手術による腫瘍の切除です。腫瘍が良性であり、神経本体との間に明確な境界があることが多いため、多くの場合、腫瘍組織のみを選択的に摘出することが可能です。手術によって腫瘍を取り除くことで、神経への圧迫が解除され、症状の改善が期待できます。

手術後の再発率は低いとされています。ただし、腫瘍の発生部位や大きさ、神経との位置関係によっては、完全に切除することが困難な場合や、神経損傷のリスクを考慮して部分切除となる場合もあります。特に、重要な神経線維に強く癒着している場合などは、慎重な手術計画が必要となります。

このように、神経鞘腫は末梢神経由来の良性腫瘍であり、その多くは手術によって良好な転帰が期待できる疾患です。

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