腱鞘線維腫

腱鞘線維腫についての詳細

腱鞘線維腫（けんしょうせんいしゅ、英語：Fibroma of tendon sheath）は、主に上肢末端の腱鞘の周辺に発生する良性の软部腫瘍です。1949年にGeschickterらがこの病気を疾患単位として最初に記述しました。その後、1970年にChurgとEnzingerが138例にわたる臨床および病理学的特徴を研究して成果を発表したことで、この腫瘍はより広く知られるようになりました。最新のWHO分類では、腱鞘線維腫は良性の線維芽細胞または筋線維芽細胞性腫瘍に分類されています。これには結節性筋膜炎や骨化性筋炎なども含まれているものの、腱鞘線維腫は真の腫瘍として区別されています。

疫学

腱鞘線維腫は、主に手指の指節骨周辺に位置する腱鞘に発生します。腱鞘巨細胞腫と比較すると発生頻度は少なく、研究によるとその比率は約1:2.7とされています。ただし、良性の腫瘍であるため、治療を受けることがないケースが潜んでいる考えられています。手指関節以外でも、肘関節や手関節、膝関節周囲の腱鞘に現れることもあります。

症状

主に無痛性の皮下腫瘤として発症しますが、圧痛や外傷の過去歴を訴える患者も存在します。ChurgとEnzingerの研究によると、腱鞘線維腫は98％が四肢に見られ、82％が上肢に発生したとされています。特に好発部位は手指（49％）、手（21％）、肘関節（12％）で、主に屈筋腱に関連することが多いです。また、患者の75％が男性で、20歳から50歳が最も発病しやすい年齢層となっています。MRIでは、腫瘍はT1およびT2強調画像の両方で筋肉と同じかやや低い信号強度を示します。

病理組織学的な特徴

腱鞘線維腫は、肉眼的には境界が明瞭で弾性硬の白色の小結節として観察され、大きさが2.5cmを超えることは珍しいです。組織学的には、主に膠原線維の増生が見られ、紡錘形の線維芽細胞または筋線維芽細胞の増殖が判明します。免疫組織化学的解析では、これらの細胞がビメンチン陽性で、一部は平滑筋性アクチン陽性が見られます。MIB-1陽性細胞の割合は低いですが、高い細胞密度の症例では、結節性筋膜炎と同等の陽性率が示されることがあります。

鑑別疾患

腱鞘線維腫は腱鞘巨細胞腫との鑑別が求められますが、病理組織学的な観点からは大きな混乱は無く、対応が比較的容易です。ただし、細胞成分が豊富で粘液腫性の間質を持つ場合には、結節性筋膜炎との区別が必要です。また、膠原線維成分が豊富な皮下のdesmoplastic fibroblastomaとの鑑別も発生母地を考慮することが重要です。

遺伝学的発生

腱鞘線維腫の細胞における体細胞レベルの染色体変異が、第11番染色体の長腕11q12に見られることが報告されており、今後の症例の蓄積が求められます。このような遺伝子再構成は、良性の線維性腫瘍に共通する細胞遺伝学的背景の存在を示唆しています。

治療

腱鞘線維腫に対しては、腱鞘を温存しつつ腫瘍を完全に摘出することが有効です。他の治療手段、特に化学療法や放射線療法は適応外です。

予後

手術後の局所再発は約10%とされており、悪性転化や遠隔転移の事例は報告されていません。これにより、予後は概ね良好とされています。

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