遠位尿細管性アシドーシス

遠位尿細管性アシドーシス (dRTA)

概要

遠位尿細管性アシドーシス（えんいにょうさいかんせいアシドーシス、distal renal tubular acidosis、略称：dRTA）は、腎臓における遠位尿細管という部位の機能が障害されることによって発生する代謝性アシドーシスです。この疾患は、尿細管性アシドーシスの分類においてI型に位置づけられています。

原因

本疾患は、様々な要因によって引き起こされることがあります。主な原因としては、全身性の自己免疫性疾患が挙げられます。具体的には、シェーグレン症候群、慢性活動性肝炎、そして原発性胆汁性胆管炎（PBC）といった疾患が関連することが知られています。また、体内のカルシウム代謝に異常がある場合、特に高カルシウム尿症も原因の一つとなることがあります。

病態

腎臓の遠位尿細管は、体内の酸塩基バランスを適切に保つ上で極めて重要な機能を果たしています。この部位の本来の働きは、体内で絶えず生成される酸性の物質、特に水素イオン（H⁺）を尿中に効率よく排泄すること、そして体内のアルカリ成分である重炭酸イオン（HCO₃⁻）を血液中へ再吸収することです。水素イオンは、遠位尿細管で生成されるアンモニア（NH₃）と結合してアンモニウムイオン（NH₄⁺）の形になることで、より多量に尿中へ排泄されるメカニズムがあります。

遠位尿細管性アシドーシスでは、この遠位尿細管のこれらの機能が十分に働かなくなります。結果として、体内の水素イオンを尿中へ適切に排泄できなくなり、同時に血液中へ重炭酸イオンを再吸収する能力も低下します。その結果、体内に過剰な水素イオンが蓄積し、血液が酸性に傾き、代謝性アシドーシスと呼ばれる状態に陥ります。また、重炭酸イオンが尿中へ多く失われることになります。

尿中に重炭酸イオンが排泄される際、重炭酸イオンが持つマイナスの電荷に引き寄せられる形で、血液中のナトリウムイオン（Na⁺）やカリウムイオン（K⁺）といった陽イオンも尿細管腔を通って尿中へ失われやすくなります。この電解質の過剰な喪失により、血液中のカリウム濃度が低下する低カリウム血症や、ナトリウム濃度が低下する低ナトリウム血症といった電解質異常を引き起こすことがあります。

さらに、体内に蓄積した水素イオンは、血液中に存在するアルブミンというタンパク質と結合しようとします。アルブミンは通常、血液中のカルシウムイオン（Ca²⁺）の一部とも結合していますが、水素イオンがアルブミンに結合する過程で、アルブミンからカルシウムイオンが追い出されるような形で、血液中のイオン化された、すなわち他の物質と結合していない無機カルシウム（Ca²⁺）の濃度が増加します。この無機カルシウムは、腎臓の糸球体で自由に濾過されるため、尿細管に送られるカルシウムの量が増加します。尿細管におけるカルシウムの再吸収能力には限界があるため、結果的に尿中へ排泄されるカルシウムが増加します。尿細管内にカルシウムが過剰に存在したり、アシドーシスが持続したりすることで、時間の経過とともに腎臓の中に石灰分が沈着する腎石灰化や、骨からカルシウムが溶け出しやすくなることで骨が弱くなる骨軟化症などの合併症を引き起こす可能性があります。

治療

残念ながら、遠位尿細管性アシドーシスそのものに対する根本的な治療法は、現在のところ確立されていません。したがって、治療は主に症状や病態の改善を目指す対症療法が中心となります。治療の最も重要な柱は、体内で不足しているアルカリ成分とカリウムを体外から補給することです。具体的には、アルカリ剤（例えば重炭酸ナトリウム）やカリウム製剤が経口または静脈から投与されます。

アルカリ剤としては、クエン酸を含有するアルカリ液、例えばShohl液と呼ばれるものがしばしば用いられます。これは、体液をアルカリ化する効果に加え、尿中のクエン酸濃度を高めることで、カルシウム結石の形成を抑制する効果も期待できるためです。

関連する診療科

本疾患の診断や治療は、主に腎臓内科が担当します。

もう一度検索