動脈管開存症

動脈管開存症について

動脈管開存症（どうみゃくかんかいぞんしょう、英: patent ductus arteriosus; PDA）は、胎生期に形成される動脈管が出生後も閉じずに残る先天性心疾患です。この疾患は、初期には大動脈から肺動脈への血液の流れ（左→右短絡）が見られ、これにより肺の血流量が増加し、左心系の鬱血性心不全を引き起こすことが特徴です。病気が進行すると、肺動脈圧が大動脈圧を超える状況が生じ、今度は肺動脈から大動脈へ血液が流入する（右→左短絡）ようになります。このような状態では静脈血が全身に循環し、低酸素血症を招く可能性があります。この状態はアイゼンメンガー症候群として知られています。

原因

動脈管開存症は、出生時に動脈管が正常に閉じないことが主な原因であり、結果として大動脈と肺動脈の間で異常な血流パターンが生じます。これにより、心臓や肺に持続的な負荷がかかることになります。

症状

初期には明確な症状が現れない場合が多いですが、次第に左心系の鬱血性心不全が発症します。症状としては運動時の不耐性、頻呼吸、咳が見られ、特有の連続的な雑音が聴取されます。特に大腿動脈ではバウンディングパルスと呼ばれる強い脈拍が確認されることがあります。ただし、動脈管が細い場合は無症状となることもありますが、感染性動脈内膜炎のリスクは変わりません。

診断

動脈管開存症の診断は主に超音波検査によって行われ、血流の異常が確認されます。また、心電図では特定の誘導においてR波の増高が認められ、胸部X線撮影では左心房や左心室の拡大、肺血管の拡張が観察されます。

予防

特に早産児に対しては、インドメタシンやイブプロフェンによる予防的な投与が検討されています。これにより、動脈管が開いたまま残らないようにする試みがなされています。

治療

治療においては、インドメタシンやイブプロフェンなどの非ステロイド系抗炎症薬（NSAIDs）の投与を行い、動脈管を閉じさせる方法があります。もし薬物治療が効果を示さない場合は、外科手術による結紮やコイル塞栓術の選択肢があります。動脈管は心臓外の血管であるため、手術中に心臓を止める必要はありません。ただし、他の先天性心疾患を合併している場合や、動脈管が重要な血流経路となっている場合は、無理に閉じることが致命的な事態を引き起こす可能性があるため、プロスタグランジンE1を点滴することで動脈管を保持することもあります。また、アイゼンメンガー症候群を伴う右→左短絡の状態での手術は非常に慎重に行う必要があります。

歴史

動脈管開存症の治療において、1938年にロバート・エドワード・グロスが動脈管結紮術を初めて成功させたことが大きな進展とされています。

まとめ

動脈管開存症は先天的な心疾患であり、その症状や治療法について理解することが重要です。早期の診断と適切な治療により、患者の健康を守ることが可能です。

もう一度検索