脳動静脈奇形(Cerebral arteriovenous malformation:AVM)
脳動
静脈奇形(AVM)は、10万人に1人程度の割合で発症する、脳
血管の先天的な異常です。本来、
動脈と
静脈は毛細
血管を介して接続されていますが、AVM では
動脈と
静脈が直接、異常な吻合を起こしています。この異常な吻合部には、「ナイダス(nidus)」と呼ばれる異常
血管の塊が形成されます。AVM は、若年者におけるクモ膜下出血の重要な原因の一つです。
臨床像・症状
AVM のナイダスが破裂すると、クモ膜下出血や
脳内出血を引き起こします。代表的な症状としては、クモ膜下出血に伴う髄膜刺激症状(頭痛、嘔吐、項部硬直など)や、
脳内出血に伴う脳局所症状(麻痺、言語障害、感覚障害など)が現れます。また、痙攣発作も比較的よく見られます。まれに、病変が非常に大きい場合には、心拍出量の増加や左心室の拡張を招き、
心不全を引き起こすことがあります。特に新生児では、
心不全のリスクが高まります。
破裂率・予後
未破裂の AVM が出血する確率は、年間約 2% と報告されています。また、AVM が増大する率は年間 0.2〜2.8% とされています。脳
動脈瘤破裂によるクモ膜下出血と比較すると、再出血のリスクは低いと考えられており、生命予後は比較的良好であるとされています。
重症度分類
AVM の治療方針を決定する際には、一般的に Spetzler の重症度分類が用いられます。これは、AVM の大きさ、機能的重要性、導出
静脈の 3 つの要素を評価し、その合計点によって重症度を分類するものです。
重症度(Grade)=(大きさ)+(機能的重要性)+(導出
静脈)=(1, 2, 3)+(0, 1)+(0, 1)
ここでいう機能的に重要な部位とは、運動野、知覚野、言語野、
視覚野、
視床、
視床下部、内包、
脳幹部、大脳脚、深部
小脳核などを指します。
検査
AVM の診断には、以下の検査が用いられます。これらの検査によって、異常な
血管像を確認することができます。
CT
MRA
脳血管撮影
治療
近年、AVM に対する積極的な治療傾向が強まっています。特に出血例に対しては、何らかの治療が必要と考えられます。治療の基本は、手術によるナイダスの全摘出です。血管内治療も行われますが、多くの場合、手術治療や放射線治療の前処置として用いられます。ナイダスの部位的に手術が困難な症例で、ナイダスの径が 3cm 以下の場合には、ガンマナイフ治療のみでも良好な成績が期待できます。
関連項目
脳神経外科学
間瀬翔太:脳動静脈奇形を公表した俳優
黒崎真音:脳動
静脈奇形を公表していた歌手(故人)
* 左手一本のシュート〜夢あればこそ! 脳出血、右半身麻痺からの復活:脳動
静脈奇形を患ったスポーツ選手を題材にした
ノンフィクション小説