脳動静脈奇形

脳動静脈奇形(Cerebral arteriovenous malformation:AVM)



脳動静脈奇形(AVM)は、10万人に1人程度の割合で発症する、脳血管の先天的な異常です。本来、動脈静脈は毛細血管を介して接続されていますが、AVM では動脈静脈が直接、異常な吻合を起こしています。この異常な吻合部には、「ナイダス(nidus)」と呼ばれる異常血管の塊が形成されます。AVM は、若年者におけるクモ膜下出血の重要な原因の一つです。

臨床像・症状



AVM のナイダスが破裂すると、クモ膜下出血や脳内出血を引き起こします。代表的な症状としては、クモ膜下出血に伴う髄膜刺激症状(頭痛、嘔吐、項部硬直など)や、脳内出血に伴う脳局所症状(麻痺、言語障害、感覚障害など)が現れます。また、痙攣発作も比較的よく見られます。まれに、病変が非常に大きい場合には、心拍出量の増加や左心室の拡張を招き、心不全を引き起こすことがあります。特に新生児では、心不全のリスクが高まります。

破裂率・予後



未破裂の AVM が出血する確率は、年間約 2% と報告されています。また、AVM が増大する率は年間 0.2〜2.8% とされています。脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血と比較すると、再出血のリスクは低いと考えられており、生命予後は比較的良好であるとされています。

重症度分類



AVM の治療方針を決定する際には、一般的に Spetzler の重症度分類が用いられます。これは、AVM の大きさ、機能的重要性、導出静脈の 3 つの要素を評価し、その合計点によって重症度を分類するものです。

重症度(Grade)=(大きさ)+(機能的重要性)+(導出静脈)=(1, 2, 3)+(0, 1)+(0, 1)

ここでいう機能的に重要な部位とは、運動野、知覚野、言語野、視覚野視床視床下部、内包、脳幹部、大脳脚、深部小脳核などを指します。

検査



AVM の診断には、以下の検査が用いられます。これらの検査によって、異常な血管像を確認することができます。

CT
MRA
血管撮影

治療



近年、AVM に対する積極的な治療傾向が強まっています。特に出血例に対しては、何らかの治療が必要と考えられます。治療の基本は、手術によるナイダスの全摘出です。血管内治療も行われますが、多くの場合、手術治療や放射線治療の前処置として用いられます。ナイダスの部位的に手術が困難な症例で、ナイダスの径が 3cm 以下の場合には、ガンマナイフ治療のみでも良好な成績が期待できます。

関連項目



脳神経外科学
間瀬翔太:脳動静脈奇形を公表した俳優
黒崎真音:脳動静脈奇形を公表していた歌手(故人)
* 左手一本のシュート〜夢あればこそ! 脳出血、右半身麻痺からの復活:脳動静脈奇形を患ったスポーツ選手を題材にしたノンフィクション小説

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