ヘモジデリン

ヘモジデリン（Hemosiderin）

ヘモジデリンは、生体内でヘモグロビンが分解される過程で生成される色素です。この色素は鉄を豊富に含んでおり、通常は黄褐色から褐色の色調を呈します。顕微鏡下では、顆粒状や結晶のような形態で観察されることがあります。

生成と生理的意義

私たちの体内では、寿命を終えた赤血球や、何らかの原因で破壊された赤血球から放出されたヘモグロビンが、主にマクロファージなどの網内系細胞によって取り込まれ、分解されます。この分解プロセスにおいて、ヘモグロビンに含まれる鉄が再利用される一方で、一部がヘモジデリンとして蓄積されます。ヘモジデリンは、生体内における鉄の重要な貯蔵形態の一つと考えられています。

健康な状態でも、赤血球の破壊と鉄のリサイクルが活発に行われている脾臓や骨髄といった臓器には、生理的にヘモジデリンが少量認められます。これは、鉄が細胞内に安全な形で貯蔵され、必要に応じて利用されるための仕組みの一部です。

細胞内での蓄積と形態

細胞内、特に肝臓などの臓器では、鉄は主にフェリチンという水溶性のタンパク質と結合して貯蔵されます。フェリチンは、過剰な鉄を毒性のない形で封じ込める役割を担っています。しかし、体内の鉄貯蔵量が増加し、フェリチンによる貯蔵 capacity を超えると、フェリチン分子が凝集・重合したり、部分的に分解されたりして、より安定した、しかし不溶性の集合体を形成します。この集合体がヘモジデリンとして認識されます。

ヘモジデリンは細胞内の二次リソソームと呼ばれる構造内に主に蓄積されます。貯蔵鉄が増えるにつれて、これらのリソソームが大きくなり、ヘモジデリンが目立つようになります。このように、ヘモジデリンはフェリチンよりもさらに大量の鉄を貯蔵できる形態であり、特に鉄過剰状態を反映する指標となります。

検出方法

組織中のヘモジデリンを検出する際に、最も一般的に用いられるのはベルリンブルー染色（プルシアンブルー染色とも呼ばれます）です。この染色法では、ヘモジデリンに含まれる鉄イオンが特定の試薬と反応し、鮮やかな青色に発色します。これにより、組織標本上でヘモジデリンが存在する部位や量を視覚的に確認することができ、病理診断において重要な情報となります。

病態との関連

ヘモジデリンの蓄積が異常に増加した状態をヘモジデローシスと呼びます。ヘモジデローシスには、特定の臓器や組織に局所的に発生する「局所性ヘモジデローシス」と、全身の様々な臓器・組織にヘモジデリンが沈着する「全身性ヘモジデローシス」があります。

全身性ヘモジデローシスは、遺伝性の鉄過剰症（ヘモクロマトーシス）や、頻回な輸血、特定の貧血疾患など、体内に過剰な鉄が蓄積する様々な原因によって引き起こされます。肝臓、心臓、膵臓、関節、皮膚など、全身の臓器にヘモジデリンが過剰に沈着すると、臓器の機能障害を引き起こす可能性があります。例えば、肝臓への過剰な沈着は肝硬変、心臓への沈着は心不全の原因となり得ます。

この他にも、肺出血後に肺組織にヘモジデリンを貪食したマクロファージが出現する心臓病細胞や、原因不明の肺出血を繰り返す特発性肺ヘモジデローシスなど、特定の病態でヘモジデリン沈着が観察されることがあります。

結論として、ヘモジデリンはヘモグロビンの分解に由来する鉄含有色素であり、正常な鉄代謝・貯蔵に関わる一方、その過剰な蓄積は様々な病態を反映し、臓器障害の原因ともなり得る重要な物質です。その検出は、鉄代謝異常や関連疾患の診断において不可欠な手段となっています。

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