ランス・アダムス症候群

ランス・アダムス症候群について

ランス・アダムス症候群（Lance-Adams syndrome、略称LAS）は、脳の低酸素障害による後遺症として生じる特異な症状を特徴とする病態です。この疾患は、主に窒息や心肺停止などによって引き起こされる低酸素脳症の結果として現れます。1963年にジェームズ・ランスとレイモンド・アダムスによって初めて記載され、その後、さまざまな研究が行われてきました。

概要

ランス・アダムス症候群の主な症状は、動作時ミオクローヌスです。これは、安静時には現れず、立位や特定の動作（例えば、口を開く、舌を突出させる、上肢を挙げる）を行うことで誘発されます。この症状は非周期的かつ非律動的な筋収縮であり、意図的な動作や身体的緊張が増すことでより顕著になります。病気の背景には大脳基底核の障害が存在します。

病理

低酸素脳症による脳の損傷は、大脳基底核に影響を及ぼし、これが動作性ミオクローヌスの発現に繋がるとされています。低酸素による神経細胞のダメージが、この疾患の発生に重要な役割を果たします。

治療

治療に関しては、主に薬物治療が行われます。特に、セロトニンとGABAA受容体の増強効果を持つクロナゼパムやバルプロ酸が広く使用されています。これらの薬剤が効果を示さない場合には、レベチラセタムやピラセタムが有効であるとの報告もあります。

さらに、2015年には、富山大学のチームが両側淡蒼球への深部脳刺激療法を用いたケースで著しい改善があったと報告しています。2023年にはパリ脳研究所が電気けいれん療法による効果を示した事例を発表し、これがランス・アダムス症候群に対する新たなアプローチとして注目されています。

ペランパネルの可能性

ランス・アダムス症候群の治療において、ペランパネルが有効であるとのケースが増えてきました。2017年以降、ペランパネルの使用によって改善した症例が報告されており、完治例も見られています。具体的には、2021年には京都大学のグループが、気管支喘息の発作による低酸素脳症からランス・アダムス症候群を発症した患者に対して、発症から11年後にペランパネルを投与し、動作性ミオクローヌスが有意に改善したことが報告されています。また、2022年には北里大学のグループも、縊首後に同じ疾患を発症した患者に対し、発症から1年半後にペランパネルを投与し、症状の改善が認められたとされています。これらの研究は、慢性期の症例への治療選択肢を広げるものとして注目されています。

まとめ

ランス・アダムス症候群は、低酸素脳症の結果として現れる動作性ミオクローヌスを特長とする稀有な病態です。最新の研究では、薬物療法や深部脳刺激療法、電気けいれん療法、さらにはペランパネルにより改善が見込まれる症例が増えており、今後の治療法の展開が期待されます。

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