再生不良性貧血

再生不良性貧血 (Aplastic Anemia)

再生不良性貧血とは、骨髄の機能が低下することによって、血液中の血球が減少する疾患のことを指します。この病気の英語名は「Aplastic Anemia」で、日本語では「再生不良性貧血」と呼ばれています。かつては「汎骨髄癆」という名称も使われていましたが、現在では「再生不良性貧血」が一般的です。

歴史

再生不良性貧血の歴史は1888年に始まります。ドイツの医師パウル・エールリヒが、死亡した21歳の女性の遺体を調査した際、骨髄が脂肪化しているのを発見し、「再生不良性貧血」という病名を学界に発表しました。その後、日本語では「汎骨髄癆」と訳され、戦後には「再生不良性貧血」へと一般化しています。

病態

この疾患では、骨髄に存在する造血幹細胞が減少し、血液を形成する能力が低下します。この結果、全ての血球系統が減少し、これを汎血球減少と呼びます。さらに、造血幹細胞が減ることで骨髄は脂肪細胞に置き換わります。この状態は「脂肪髄」と呼ばれます。また、再生不良性貧血は他の血液疾患と関連性があり、診断や治療において注意が必要です。

分類

再生不良性貧血は、顆粒球、血小板、網赤血球の数によって重症度が分類されています。以下のように分かれます：

• - 最重症：好中球数が200/µL未満、血小板数が20,000/µL未満。
• - 重症：好中球数が500/µL未満、血小板数が20,000/µL未満。
• - 中等症：少なくとも好中球数が1,000/µL未満かつ血小板数が50,000/µL未満。
• - 軽症：それ以外の場合。

原因

再生不良性貧血の原因は大きく先天性と後天性に分けられます。先天性では、ファンコニー貧血が代表例です。後天性では、原因不明の特発性と、ウイルス感染や薬物などが原因の二次性があります。特にウイルス性肝炎は後天性再生不良性貧血の中で最も多い原因として知られています。放射線曝露も重要な要因となっています。

疫学

日本国内での再生不良性貧血の発症率は、100万人あたり約6人とされています。この数字は欧米の1/2～1/3程度です。発症のピークは青年期と高齢者層に見られ、性別では女性が約1.5倍多く報告されています。

症状

自覚症状

• - 息切れ、動悸、眩暈などが一般的です。
• - 軽度の場合、自覚症状が少ないこともあります。

他覚症状

• - 顔面蒼白や皮下出血、眼底出血が見られることがあります。

検査

血液検査や骨髄検査を通じて、診断を行います。汎血球減少が確認され、骨髄の細胞の状態を評価するために生検が行われます。

治療

再生不良性貧血の治療には、輸血、造血因子の投与、免疫抑制療法、骨髄移植などが含まれます。各治療法は患者の状態に応じて選択されます。

予後

軽症から中等症の場合には自然な回復が見られることもありますが、重症の場合は治療により長期的に生存できる可能性が高まります。しかし、骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病に移行する危険性もあります。

まとめ

再生不良性貧血はその原因や症状、治療法が多岐にわたる疾患です。早期診断と適切な治療が重要であり、定期的な医療チェックが推奨されます。

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