分類不能型免疫不全症

分類不能型免疫不全症（CVID）

分類不能型免疫不全症、またはCVID（Common Variable Immunodeficiency）は、主に3種類の免疫グロブリン（IgG、IgM、IgA）の不足によって引き起こされる免疫系の障害です。この病気は、特に外部から侵入する病原体に対する感受性が高く、感染症の再発を繰り返すことが特徴です。CVIDの患者は慢性的な肺疾患や胃腸炎を経験することが多いです。

この病気は男性と女性に同じように発症するため、性別による偏りはありません。CVIDは特に子供や10代でも見られることがありますが、一般的には成人になるまで診断が行われないケースが多く、診断時の平均年齢は20歳から50歳となっています。患者の症状は非常に多様であり、再発性の細菌感染、自身の免疫系が誤って自分の細胞を攻撃する自己免疫疾患、リンパ腫、さらには消化器系の問題へのリスクも高まります。これが「Variable（変動）」と呼ばれる理由です。

CVIDの正確な原因は未解明ですが、CD19やCD20、CD21、CD80といった細胞表面タンパク質に関連する遺伝子の欠失が疑われています。また、T細胞の機能、特にその増殖能力に欠陥があることもこの病気の特徴です。CVIDの診断は困難であり、発症後に正しい診断が下されるまでにおおよそ6年から7年がかかることがあります。このため、CVIDは原発性免疫不全症候群の一つに分類されています。

治療法は限られており、通常は生涯にわたる免疫グロブリン補充療法が選択されます。この療法は、細菌感染のリスクを軽減する助けになると考えられていますが、完全に効果的ではないため、多くの患者が肺に関連する疾患や非感染性の炎症の症状に苦しむことが残念ながらあります。

CVIDはその存在が確認されてから60年以上が経過し、一次抗体欠損症の中でも特に注目されてきました。最新の推計によると、世界中で約2万5000人に1人から5万人に1人がこの病気に罹患しているとされています。この免疫不全症の啓発や研究が今後も進むことで、患者への理解や治療が一層進むことが期待されます。

参考文献としては、MorisとGarcia-Moncoによる1999年の研究が挙げられ、その中でCVIDと関連した薬剤誘発性無菌性髄膜炎についての課題が論じられています。さらに、CVIDに関する情報はGeneReviewsやNCBI、NIHのウェブサイトでも確認できます。

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