双胎間輸血症候群
双胎間輸血症候群(そうたいかんゆけつしょうこうぐん、
英語略称: TTTS)は、主に一卵性双胎に見られる一絨毛膜双胎(一つの胎盤を共有している状態)において発生する重篤な合併症です。共有された胎盤内の血管を通じて、双子の間で血液の移動にアンバランスが生じ、結果として両児の循環状態が悪化する病態を指します。
病態
双胎児は臍帯を通して胎盤と繋がっており、この胎盤内で血液を循環させています。一絨毛膜双胎の場合、両児の胎盤内の血管網が相互に接続されており、これらは「吻合血管」と呼ばれます。本来、この吻合血管を通じて両児間で血液が適切に行き来することで循環のバランスが保たれています。
しかし、何らかの原因でこのバランスが崩れ、一方の胎児からもう一方の胎児へ一方的に多量の血液が流れ込む状態が発生することがあります。この血液の流れを受ける側の胎児を「受血児(じゅけつじ)」、血液を供給する側の胎児を「供血児(きょうけつじ)」と呼びます。
受血児への影響
受血児は過剰な血液を受け取ることで循環血液量が増加し、「
多血症(たけつしょう)」の状態になります。これにより心臓に負担がかかり、鬱血性
心不全を引き起こしたり、体液の貯留による
浮腫(むくみ)を生じたりします。腎臓からの尿量が増加するため、胎児を包む羊水が異常に増える「羊水過多(ようすいかた)」となります。
供血児への影響
一方、供血児は血液を失うため循環血液量が減少し、血圧が低下します。血液が不足するため腎臓への血流が減り、尿量が減少します。これにより胎児周囲の羊水が極端に少なくなる「羊水過少(ようすいかしょう)」となります。栄養や酸素の供給も不十分となりやすく、結果として発育が遅れる「発育不全」を生じ、体が小さくなる傾向があります。
このように、両児の間で血液が「輸血」されるような状態であることから、双胎間輸血症候群という病名がつけられました。
臨床像と診断
双胎間輸血症候群の診断は、主に妊婦健診で行われる
超音波検査に基づいて行われます。特徴的な所見は、一児(受血児)に著しい羊水過多が見られ、同時に他の一児(供血児)に著しい羊水過少が見られることです。診断されたTTTSの重症度分類には、「Quintero分類」が広く用いられています。
診断に際して、双子の間の体重差や、生まれた後の赤ちゃんのヘモグロビン値は用いられません。病状が進むと、受血児には
心不全や全身のむくみ(胎児水腫)、供血児には腎機能障害や発育不全などが代表的な症状として現れますが、症例によって症状の現れ方は異なります。
特に受血児の重度な羊水過多は、子宮の過伸展を招き、流産や早産のリスクを著しく高めます。適切な治療を行わない場合の胎児の予後は一般的に不良とされています。
治療法
双胎間輸血症候群の治療にはいくつかの選択肢がありますが、病状の進行度や
妊娠週数によって最適な方法が選ばれます。
連続的羊水除去術
伝統的な治療法として、連続的羊水除去術があります。これは、羊水過多となっている受血児側の羊水腔に細い針を刺し、一度に1〜2リットルの羊水を吸引・除去する方法です。羊水過多を一時的に改善することで、子宮の過伸展による陣痛の発生や前期破水を予防し、胎児が母体の外で生存可能となる
妊娠週数(通常24〜26週以降)まで
妊娠を継続させることを目指します。ただし、羊水は数日で再び貯留することが多いため、通常は週に1〜2回、繰り返し実施する必要があります。
胎児鏡下レーザー手術(FLP)
近年普及が進んでいる治療法に、胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術(Fetoscopic Laser Photocoagulation of Placental Communicating Vessels; FLP)と呼ばれる手術があります。これは、母体と胎児に麻酔をかけた後、母体のお腹の壁を通して子宮内に細いスコープ(胎児鏡)を挿入し、超音波で確認しながら胎盤上にある両児を結ぶ吻合血管を特定し、レーザー光線を用いてこれらの血管を焼灼(凝固)し、血流を遮断する手術です。この手術は、病態の原因となっている異常な血管交通を直接的に遮断するため、病気そのものを根本的に治療する効果が期待できます。
FLPは高度な技術と熟練を要する手術であり、母体や胎児にとって一定のリスクも伴います。しかし、欧米や日本での報告によると、手術成功率は高く、少なくとも一児が生存する割合は羊水除去術(約60%)と比較してFLP(約80%)の方がやや優れています。さらに重要な点として、助かった児がその後に重度の神経学的後遺症を残す割合が、羊水除去術を受けた場合(約25%)と比較してFLPを受けた場合(約5%)の方が有意に低いことが示されています。これは、FLPが両児間の循環を早期に安定させるためと考えられています。
日本国内では、2002年に
聖隷浜松病院で本格的に開始されたのを皮切りに、Japan Fetoscopy Group(JFG)に所属またはその指導を受けた複数の医療機関で実施されており、すでに500例以上の実績があります。国内では健康保険が適用される治療法となっています。