慢性好中球性白血病

慢性好中球性白血病（CNL）

慢性好中球性白血病（Chronic Neutrophilic Leukemia）は、成熟した好中球が異常に増加する珍しい血液疾患です。この病状では、35000/μlを超える好中球数が見られることがあり、患者の多くは高齢者です。男性に多いという報告もありますが、性差のないケースもあり、詳細な疫学は不明です。

概要

慢性好中球性白血病では、反応性の好中球増加を引き起こす他の病状が見当たらないのが特徴で、血液中には主に成熟した好中球が存在します。この病気は、軽度の脾腫や肝腫が見られることがあり、通常、幼若な血液細胞はほとんど観察されません。病歴は緩やかに進行することが多く、しばしば症状が出ないことが一般的です。しかし、感染症や炎症といった他の原因による好中球増加は確認されません。

分類

CNLは慢性骨髄性白血病や真性多血症と同じカテゴリの慢性骨髄増殖性疾患に位置づけられます。慢性骨髄増殖性疾患は、病的な骨髄系細胞が分化成熟能力を維持しながら、過剰なクローン増殖を行う疾患群を指します。

診断基準

診断においては、以下の基準が用いられます:

• - 末梢血中の白血球数が25000/μl以上
• - 白血球中の桿状球と分葉核球が80%以上
• - 幼若顆粒球が白血球の10%未満
• - 骨髄芽球が1%未満
• - 骨髄検査において過形成が見られる
• - 好中性顆粒球の増加
• - 他の原因による好中球増加が認められないこと

症状

慢性好中球性白血病には、ゆっくりと進行するケースが多いですが、すべての臓器に浸潤が生じる可能性もあります。急性転化する症例も稀に存在し、これに伴って急性白血病類似の症状が現れることがあります。

発症率

この病気は世界中で約150例しか報告されておらず、実際にはもっと多くの未報告のケースが存在していると考えられています。そのため、非常に稀な疾患といえます。

原因

CNLの原因は未だに解明されておらず、特定の遺伝子変異も特定されていない状況です。研究が進む中でも、この疾患の発症メカニズムは謎のままとなっています。

治療

この病気の治療は、合併症を管理することが中心となります。また、インターフェロンやヒドロキシカルバミドを使用した化学療法によって好中球数を調整することも行われます。若年の患者においては、造血幹細胞移植が検討されることもあります。

経過

CNLの予後は6ヶ月から20年以上と幅が広く、急性転化がなければ緩やかに進行します。一方、急性転化が発生した場合は、予後が悪化する傾向があります。治療法の選択や経過観察が重要とされています。

慢性好中球性白血病は、これまであまり知られていない疾患ではありますが、適切な診断と管理が求められる医療上の課題です。

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