脳脊髄液減少症

脳脊髄液減少症：発見から保険適用までの道のり、症状、そしてむち打ちとの関連

脳脊髄液減少症は、脳脊髄液が脳や脊髄を満たす空間から漏れることで発症する疾患です。頭痛やめまい、耳鳴り、倦怠感など、多様な症状が現れます。この病気は、篠永正道医師らによって提唱された比較的新しい疾患概念であり、国際疾病分類には記載されていません。

発見と初期の困難

医学界では長年、「髄液はほとんど漏れない」という認識が一般的でした。そのため、脳脊髄液減少症は、病気として認識されることはありませんでした。しかし、篠永医師は2000年頃、従来の常識を覆すほどの多くの患者が髄液漏出を経験していることを発見します。2002年の学会発表後も、医学界からの注目は限定的でした。

篠永医師らは、独自の研究会を設立し、治療法の開発や研究を継続。患者や医師らによって設立されたNPO法人・脳脊髄液減少症患者・家族支援協会は、全国的な普及活動にも尽力しました。

治療法と保険適用

初期の治療法として、髄液漏れを止める硬膜外自家血注入法（ブラッドパッチ）がありましたが、これは保険適用外でした。ブラッドパッチが効果を発揮しない患者も多く、診断基準や治療法自体にも疑問の声が上がっていました。画像診断における誤診の可能性や、安全性の問題なども指摘されていました。

患者団体からの要請や、専門家間の意見の相違を受け、厚生労働省は統一的な診断・治療ガイドラインの策定に着手。綿密な研究と議論を経て、2016年4月1日、ブラッドパッチ治療が保険適用されました。これは、長年の努力の結晶であり、多くの患者にとって大きな前進となりました。

多様な症状と誤診の可能性

脳脊髄液減少症の症状は多岐に渡ります。頭痛、めまい、耳鳴りの他に、倦怠感、視覚障害、聴力障害、自律神経症状、神経痛、精神症状など、実に様々な症状が現れる可能性があります。症状の多様性から、他の疾患と誤診されるケースも多く、適切な診断を受けることが重要です。年齢によっては、更年期障害などと間違われる可能性も指摘されています。

むち打ちとの関連と社会的関心の高まり

脳脊髄液減少症は、外傷性頸部症候群（むち打ち）とも関連があると主張されるようになりました。交通事故によるむち打ちで脳脊髄液減少症を発症した患者と保険会社との間で訴訟が起き、司法判断が報道されたことで、社会的な関心が一気に高まりました。しかし、むち打ち患者の全てが脳脊髄液減少症であるわけではありません。

専門家間での意見対立が続く中、日本脳神経外科学会は、学会の垣根を越えたガイドライン作成に乗り出し、厚生労働省の支援も得て、研究が進められました。全国調査の結果、外傷後の髄液漏れが確認されたケースもありましたが、漏れを止めれば完治するということも確認されました。

ガイドライン策定と今後の展望

長年の研究と努力を経て、2016年の保険適用は大きな成果となりました。しかし、脳脊髄液減少症に関する研究は現在も継続しており、より正確な診断基準や効果的な治療法の開発が求められています。早期診断と適切な治療により、患者さんのQOL（生活の質）の向上に繋がるよう、更なる研究開発が期待されています。

参考文献

國弘幸伸、相馬啓子、「脳脊髄液減少症の臨床像と病態」『Equilibrium Research』 2014年 73巻 3号 p.174-186, doi:10.3757/jser.73.174

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