門脈体循環シャントについての詳細
門脈体循環シャントとは、
門脈系と全身性
静脈系との間に異常な血流経路が形成されることを指し、
肝臓をバイパスして血液が直接全身に流れ込む状態を言います。この病態は、腸管や
脾臓からの
静脈血が
肝臓を経由せずに体の循環系に入るため、
肝臓にとって必要な栄養素が供給されず、または
肝臓での代謝が行われないことを引き起こします。その結果、さまざまな臨床症状が現れます。
分類
門脈体循環シャントは、主に肝外性シャントと肝内性シャントに分類されます。一般的には、肝外性シャントの方が発生頻度が高いとされています。これらのシャントが存在する場合、常に
肝臓を経由した血流が行われないため、体全体に影響を及ぼすことになります。
主な症状
この状態では、成長不良や体重減少、
腹水の貯留、尿石症、神経症状などがよく見られます。尿検査では、尿酸アンモニウムや尿酸塩の結晶および結石が確認されることがあります。また、血液化学検査では血中のアンモニア濃度や胆汁酸濃度が上昇することが多く、これがさらなる健康問題を引き起こす要因となります。
診断方法
門脈体循環シャントの確定診断は、
門脈造影を用いた画像診断によって行われます。これにより、シャントの有無やその位置を正確に把握することが可能です。
治療法
治療法は主に内科的対策と外科的手術が組み合わさったものになります。内科療法では、症状を軽減するための管理が行われ、外科的治療では、シャント血管の
結紮が実施されます。
ヒトでは、消化管からの血液には多くの栄養分や毒素が含まれており、本来は
肝臓でこれらが処理されます。しかし、
門脈体循環シャントが存在すると、
肝臓を経由せずに血液が循環系に入ってしまうことになります。このため、神経系や消化器系、泌尿器系、内分泌系などに影響を与える様々な症状が現れることになります。
先天性と後天性
先天性の
門脈体循環シャントは、出生時から存在する血管の奇形であり、発生過程において形成されます。対して、後天性は出生後に発生し、一般的には
門脈圧亢進症に続発する形で確認されます。
先天性
門脈体循環シャントは、その吻合部の位置に応じて肝外シャントと肝内シャントに分類されます。両者の臨床症状は似通っていますが、病態生理や治療においては異なる点が多々あります。その発生頻度は非常に低く、おおよそ出生3万人に1人程度の割合で発生します。
この疾患に対する治療方法は、専門家の間でシャントを閉鎖することが推奨されています。
結論
門脈体循環シャントは、
肝臓の機能に対して深刻な影響を与える可能性があり、適切な診断と治療が求められます。症状が見られる場合には、早期に医療機関を受診することが重要です。