除脳硬直

除脳硬直について

除脳硬直（じょのうこうちょく、英: decerebrate posturing）は、中枢神経の障害から生じる異常な姿勢の一種であり、特に四肢の抗重力筋が収縮した際に観察されます。この状態は、除皮質硬直と比較してより重篤であり、延髄よりも上位に位置する中枢の病変によって引き起こされることが一般的です。多くの場合、中脳や橋の損傷が原因となります。

症状

除脳硬直が観察された場合、両上肢は肘で伸展されている一方、前腕は内側に回転し、手首は軽度に屈曲しています。両下肢は股関節で内転し、膝関節は伸展し、足関節は底屈の姿勢を取ります。また、体幹部では弓なりに反張する場合もあります。

この状態が発生すると、頭部を左右に向けると、向けた側の上下肢は伸展し、反対側の上下肢は屈曲するという強直性頚反射と呼ばれる原始的な反応が観察されます。これにより、異常な姿勢がさらに顕著になります。

メカニズム

除脳硬直の発生メカニズムは、前庭神経核および橋網様体を中枢に持つ反射によると考えられています。この二つの神経核は、骨格筋の筋緊張に関与する二つの主要な伝導路、すなわち内側縦束および外側前庭脊髄路からの支配を受けています。前庭神経核の内側核と橋網様体から発信される内側縦束は、脊髄前角の抑制性介在ニューロンを介して、下位運動ニューロンの活性を抑える役割を果たします。一方、外側前庭脊髄路は屈曲筋への運動ニューロンに対し抑制的に働き、体幹筋や伸展筋には興奮を促す介在ニューロンを通じて興奮を高めます。

中脳以上の神経からの信号が途絶えると、体幹筋や伸展筋に対する抑制的な入力が減少し、結果的に筋纈を制御するγ運動ニューロンが活性化されます。この状態では、脊髄反射経路を通じて興奮がα運動ニューロンを刺激し、筋緊張が持続的に亢進します。実際、実験動物においては、脳幹を中脳の上丘と下丘の間で切り離すと、除脳硬直の状態が引き起こされることが確認されています。

臨床応用

除脳硬直が見られる場合、重度の意識障害が疑われるため、臨床的に重要な病状の指標となります。この状態は脳死には至っておらず、脳幹の機能は残っていますが、意識障害の重篤度評価において、グラスゴー・コーマ・スケールでは4点、ジャパン・コーマ・スケールでは200、エマージェンシー・コーマ・スケールでは200Eという評価が与えられます。

原因疾患としては、脳出血や脳底動脈血栓症、脳腫瘍などがあり、これらの徴候が存在する場合には、予後が良くないとされることが多いです。特にクモ膜下出血においては、除脳硬直の有無が重症度を評価するための重要な判断基準となるため、この状態が認められた場合には、手術の適応など治療方針が変更されることがあります。

参考文献

• - 田崎、斎藤著、坂井改訂『ベッドサイドの神経の診かた』改訂16版、南山堂、2004年。
• - Parent, André, “Pons”, Carpenter's human neuroanatomy 9th ed.
• - Nieuwenhuys, Rudolf; Voogd, Jan; van Huijzen, Christiaan, “Motor systems”, The human central nervous system 4th ed.
• - 篠原他編集、脳卒中合同ガイドライン委員会『脳卒中治療ガイドライン2009』。

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