MALTリンパ腫

MALTリンパ腫について

MALTリンパ腫（MALT lymphoma）は、胚中心を経由した濾胞辺縁帯B細胞が由来の節外性B細胞性リンパ腫です。正式名称は「粘膜関連リンパ組織型節外性濾胞辺縁帯リンパ腫」で、1983年にIsaacsonとWrightによって提唱されました。この病態は、特に胃に発生することが多く、全悪性リンパ腫の中では約8.45%を占めています。

疫学と前駆病変

MALTリンパ腫は自己免疫疾患や慢性感染症と深く関連しています。特に、胃MALTリンパ腫の患者の約90%にはピロリ菌感染が認められます。また、シェーグレン症候群の患者では、唾液腺MALTリンパ腫のリスクが44倍、橋本病では甲状腺リンパ腫のリスクが70倍も高くなります。感染症による慢性の炎症が腫瘍形成に寄与する事例もあり、関連する微生物にはH. pylori、Chlamydia psittaci、Campylobacter jejuniなどが挙げられます。

症状と浸潤部位

MALTリンパ腫の典型的な発症部位は胃ですが、他にも肺、頭頸部、唾液腺、眼窩、皮膚、甲状腺、乳腺、泌尿生殖器等に病変が認められることがあります。症状としては、胃原発の場合、胃穿孔は少ないものの、小腸に病変が生じた場合には穿孔のリスクが高まります。

病理診断

病理学的には、腫瘍細胞は反応性濾胞の辺縁帯から濾胞間領域に増殖し、上皮に浸潤してリンパ上皮病変を形成します。構造は多様で、Centrocyte-like cell、monocytoid B cell、小型リンパ球など多くの細胞種が含まれます。特に、反応性濾胞における胚中心のような構造が見られることがありますが、これがびまん性大細胞性悪性リンパ腫（DLBCL）を引き起こす可能性も指摘されています。

鑑別診断

診断においては、慢性炎症やピロリ菌による胃炎、橋本甲状腺炎などと鑑別する必要があります。場合によっては小型B細胞性リンパ腫や濾胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫といった疾患も考慮されることがあります。

病期分類

MALTリンパ腫の病期は、Ann Arbor分類とLugano分類が用いられます。特に消化管に発生する場合、消化管リンパ腫にはLugano分類が適用され、肝浸潤や腹腔内リンパ節病変など、隣接臓器への浸潤の程度を評価します。

治療

限局期の治療

MALTリンパ腫の約50%が胃に発生し、H. pylori感染が確認された場合は、除菌療法が第一選択肢となります。除菌成功後、多くの患者でリンパ腫は数か月で消失しますが、再発を防ぐための経過観察も必要です。さらに、リンパ腫症状が進行する場合は、放射線療法やリツキシマブを併用した治療が検討されることがあります。

進行期の治療

進行期では、抗がん剤の単剤投与やリツキシマブ併用化学療法が行われ、それぞれの患者に応じた治療が必要とされます。具体的な治療法は個々の病状に基づいて決定されます。

予後

MALTリンパ腫の予後は比較的良好であり、限局期ではH. pylori除菌が成功した場合の長期生存率は90%を超えています。一方、進行期では、胃原発と胃以外での発生により生存率は異なるものの、全体的に5年生存率は80%程度です。特に、組織学的な進展が見られる場合には、予後が悪くなる場合があるため、注意が必要です。

このように、MALTリンパ腫は多様な病態を持ち、早期の発見と適切な治療が重要です。

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