カポジ肉腫

カポジ肉腫：免疫不全と関連する血管肉腫

カポジ肉腫は、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8、別名カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス：KSHV）によって引き起こされる肉腫です。このウイルスは、免疫力が著しく低下した人の血管内皮細胞に感染し、発がん作用を引き起こします。そのため、カポジ肉腫は免疫不全状態にある人々に発症しやすい病気として知られています。

歴史

1872年、ハンガリーの医師モーリッツ・カポジによって初めて報告されました。当初は稀な皮膚癌として認識されていましたが、1994年にエイズ患者からHHV-8が発見されたことで、その原因ウイルスが特定され、理解が深まりました。

原因

カポジ肉腫の発症には、HHV-8への感染が必須です。しかし、HHV-8に感染した全ての人がカポジ肉腫を発症するわけではありません。免疫機能が正常に働いている限り、ウイルスは潜伏感染したまま症状が現れることはありません。免疫機能の低下、特にエイズ患者や臓器移植後免疫抑制剤を使用している患者、高齢者において発症リスクが高まります。特に、地中海沿岸地域やアフリカの一部地域では、小児や若年男性での発症も報告されています。

臨床像

カポジ肉腫の臨床像は、患者の免疫状態によって大きく異なります。

高齢者の場合: 通常、足や爪先に紫褐色の斑点が単発で現れ、ゆっくりと成長します。大きさは数センチ程度で、出血や潰瘍を伴う場合もあります。転移はまれで、生命予後への影響も軽微です。
免疫不全者（エイズ患者など）の場合: 全身に広がる速い進行を示します。皮膚だけでなく、口内、リンパ節、内臓にも発生し、消化管に発生すると下痢や出血を引き起こす可能性があります。急速に増悪し、生命予後を脅かすこともあります。

治療

カポジ肉腫の治療法は、病期の進行度、発生部位、患者の免疫状態によって異なります。

局所的な病変の場合: 手術による切除、液体窒素による凍結療法などが行われます。病変数が少ない場合は、経過観察を選択することもあります。
広範な病変の場合: 放射線療法、化学療法などが用いられます。免疫機能が正常な患者には、インターフェロン製剤も有効です。
免疫抑制剤使用患者: 免疫抑制剤の中止が可能な場合は、腫瘍の縮小が期待できます。しかし、中止できない場合は、化学療法や放射線療法が必要となり、予後は不良となる傾向があります。
エイズ患者: 抗レトロウイルス療法（HAART療法）による免疫機能の回復が、カポジ肉腫の退縮に繋がることが期待できます。場合によっては、完全な寛解も達成可能です。

まとめ

カポジ肉腫は、HHV-8感染と免疫不全が深く関与する疾患です。高齢者における比較的良性の病変と、免疫不全者における悪性で生命を脅かす病変の両方が存在します。治療法は多様であり、患者の状態に合わせた適切な治療を選択することが重要です。 近年は、抗ウイルス療法や免疫療法の進歩により、治療成績は向上しています。しかし、早期発見と適切な治療開始が、予後を改善するために不可欠です。

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