サルコイドーシス

サルコイドーシス

概要

サルコイドーシス（sarcoidosis）とは、全身性の肉芽腫性疾患であり、非乾酪性の肉芽腫が身体の様々な臓器に認められる病状です。この疾患は日本で特定疾患として認定されています。主にリンパ節、肺、皮膚、眼などが影響を受けることが多く、心臓や肝臓、脾臓といった他の臓器にも影響を及ぼすことがあります。

疫学

日本における有病率は人口10万人あたり7.5～9.3で、特に女性に多く見られることが特徴です。発症のピークは特に40歳以下の成人に多く、20代から30代での発症が最も多く、スカンジナビア諸国や日本の一部地域では50代から60代にも発症の傾向が認められます。また、この病気は寒冷地で多く見られることも分かっています。

病態

サルコイドーシスでは、免疫系のTh1細胞が重要な役割を果たし、マクロファージとT細胞の活性化に続き、肉芽腫の形成が引き起こされます。病変は通常、間質に分布し、肉芽腫は成人に多く見られ、特に若年女性に好発する傾向があります。

病理

サルコイドーシスの病理像は多様で、肺やリンパ節、皮膚の肉芽腫性病変が観察されます。また、特異的な細胞である類上皮細胞による肉芽腫が特徴的で、これには星状小体やシャウマン小体が見られることがあるが、他の疾患でも確認されるため特異的とは言えません。肉芽腫は進行すると自然に退縮することが多いですが、まれに線維化に進展することもあります。

症状

主な症状には、呼吸困難や皮膚病変、眼のかすみなどがあります。特に両側性の肺門リンパ節腫脹や、結節性紅斑、ブドウ膜炎といった眼症状が見られます。これらの症状は患者の生活の質に影響を与えることがあります。

診断

サルコイドーシスの診断には、胸部X線やCT、血液検査、気管支鏡が用いられます。特に胸部X線では、両側肺門リンパ節腫脹が特徴的な所見として診断に寄与します。診断の確認には組織生検が必要となることが多いです。

治療

サルコイドーシスの多くの症例は自然に寛解しますが、進行する症例や重篤な症状が見られる場合には、ステロイド系抗炎症薬の投与が行われることがあります。また、特定の病変には抗TNF治療が奏功する場合があります。特に心臓や神経への影響が見られた場合には、早期の介入が重要です。

まとめ

サルコイドーシスは多岐にわたる臓器に影響を及ぼし、その病状は多様です。免疫系の異常が根本にあるとされるこの疾患について、さらなる研究と理解が求められています。患者ケアのためには、早期診断と適切な治療が不可欠です。

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