バイベル・パラーデ小体

バイベル・パラーデ小体とは

バイベル・パラーデ小体（Weibel-Palade body）は、血管や心臓の内側を覆う血管内皮細胞に存在する特有の貯蔵顆粒です。この小体は、主に2つの重要な物質、ヴォン・ヴィレブランド因子（vWF）とP-セレクチンを貯蔵し、必要に応じて放出する役割を担っています。これらの物質は、それぞれ止血と炎症という、生体にとって不可欠なプロセスに関与しています。

この小体の名前は、1964年にこの構造を発見した2人の科学者、スイスの解剖学者エヴァルト・バイベルとルーマニアの細胞生物学者ジョージ・エミール・パラーデに由来します。パラーデは、細胞小器官の機能に関する研究で1974年にノーベル生理学・医学賞を受賞しています。

構成成分

バイベル・パラーデ小体には、主に以下の物質が含まれています。

ヴォン・ヴィレブランド因子（vWF）: 巨大な多量体タンパク質であり、血液凝固因子の一つです。血管が損傷した際に、血小板を損傷部位に接着させ、一次止血を担う重要な役割を果たします。また、凝固因子VIII（FVIII）のキャリアタンパク質としても機能し、FVIIIの安定化と輸送を助けます。
P-セレクチン: 血管内皮細胞の炎症時に細胞表面に発現する接着分子です。白血球を血管内皮に結合させ、血管外への遊走を促進することで、炎症部位への白血球の移動を助けます。
* その他: インターロイキン-8、エオタキシン-3、エンドセリン-1、アンジオポエチン-2、オステオプロテゲリンなどのケモカインや、CD63/lamp3、α-1,3-フコシルトランスフェラーゼVIなどのテトラスパニンも確認されています。

臨床的な意義

バイベル・パラーデ小体は、主にヒトの遺伝的疾患との関連で注目されています。特に、vWFの変異は、最も一般的な遺伝性血液凝固異常症であるヴォン・ヴィレブランド病（VWD）を引き起こします。VWDは、人口の約1%に見られる場合もあり、皮膚や粘膜からの出血が止まりにくいという特徴があります。重症型のIII型VWDは、血友病に似た重篤な出血を引き起こすことがあります。

生産

vWFは、まず二量体として合成され、その後ゴルジ体で多量体化されます。多量体化されたvWFは、脂質二重膜に包まれたバイベル・パラーデ小体として細胞内に貯蔵されます。血小板のα顆粒にもvWFが含まれていますが、バイベル・パラーデ小体がvWFの主要な貯蔵庫と考えられています。

まとめ

バイベル・パラーデ小体は、血管内皮細胞に特有の細胞小器官であり、止血と炎症という重要な生理機能に深く関わっています。ヴォン・ヴィレブランド因子やP-セレクチンなどの物質を貯蔵・放出し、血管の恒常性維持に貢献しています。関連する疾患の研究も進んでおり、今後の更なる知見の集積が期待されます。

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