バリン

バリン：必須アミノ酸の役割と代謝

バリン(Valine、略称:ValまたはV)は、生体にとって重要な20種類のアミノ酸の1つであり、必須アミノ酸として分類されます。必須アミノ酸とは、体内で合成できないため、食事から摂取する必要があるアミノ酸です。バリンは、側鎖にイソプロピル基を持つ疎水性アミノ酸で、その特徴的な構造はタンパク質の立体構造形成に重要な役割を果たしています。2-アミノイソ吉草酸とも呼ばれ、名前の由来はセイヨウカノコソウの根である吉草根(valerian)にあります。ロイシンやイソロイシンと同様に、非極性側鎖アミノ酸に分類され、無極性物質でありながら糖原性も持ちます。遺伝暗号では、GUU、GUC、GUA、GUGの4つのコドンによって指定されます。

バリンの構造と性質

バリンの分子構造は、中心炭素[原子]]にアミノ基(-NH2)、カルボキシル基(-COOH)、水素原子]、そしてイソプロピル基(-CH(CH3)2)が結合した構造をしています。2番目の炭素[[原子が不斉炭素であるため、光学異性体（L-バリンとD-バリン）が存在しますが、タンパク質を構成するのはL-バリンです。イソプロピル基は疎水性であるため、バリンはタンパク質内で疎水性相互作用に関与し、タンパク質の立体構造の維持に貢献しています。

バリンの供給源と利用

バリンは、様々な食品に含まれています。特に、カッテージチーズ、魚介類、鶏肉、牛肉、ピーナッツ、ゴマ、レンズ豆などに多く含まれています。これらの食品を摂取することで、バリンを効率的に摂取することができます。一方で、興味深いことに、1994年の報告では、バリンは紙巻タバコに添加されている599種類の添加物の1つとして挙げられていました。その添加目的は明らかになっていません。

バリンの生合成

植物では、バリンは解糖系の中間体であるピルビン酸から合成されます。この合成経路は、ロイシンの生合成経路と共通する部分を持ちます。ピルビン酸から、アセト乳酸シンターゼ、ケトール酸レダクトイソメラーゼ、ジヒドロキシ酸デヒドラターゼといった酵素の作用を経て、α-ケトイソ吉草酸が生成されます。その後、ロイシンアミノトランスフェラーゼの作用によって、グルタミン酸からのアミノ基転移を受け、バリンが合成されます。この過程に関わる酵素には、アセト乳酸シンターゼ、アセトヒドロキシ酸イソメロリダクターゼ、ジヒドロキシ酸デヒドラターゼ、バリンアミノ基転移酵素などがあります。

バリンと関連する代謝性疾患

バリンの代謝異常は、いくつかの遺伝性代謝疾患の原因となります。具体的には、マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症(CMAMMA)、メープルシロップ尿症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症などが挙げられます。これらの疾患は、バリンの分解に関わる酵素の遺伝子異常によって引き起こされ、重篤な症状を引き起こす可能性があります。

バリンの合成

ラセミ体のバリンは、イソ吉草酸をブロモ化し、その後α-ブロモ体をアミノ化する反応によって合成できます。これは、化学合成によるバリンの生産方法の一つです。

鎌状赤血球症との関連

鎌状赤血球症は、ヘモグロビンβ鎖のグルタミン酸がバリンに置換されることで発症する遺伝性疾患です。このアミノ酸置換により、ヘモグロビンの構造が変化し、赤血球が鎌状に変形します。その結果、血管閉塞や溶血が起こり、様々な症状を引き起こします。この例は、アミノ酸1つの置換が、深刻な疾患につながることを示しています。

まとめ

バリンは、タンパク質合成に必須なアミノ酸であり、様々な食品に含まれています。その構造や性質、生合成経路、関連疾患などについて理解することは、健康維持や疾患の予防に役立ちます。バリンの代謝異常は深刻な疾患につながる可能性があるため、適切な栄養摂取と健康管理が重要です。

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