イソロイシン

イソロイシンとは

イソロイシン（isoleucine）は、分子式C₆H₁₃NO₂で表されるアミノ酸の一種であり、2-アミノ-3-メチルペンタン酸（または2-アミノ-3-メチル吉草酸）という化学名を持ちます。側鎖にsec-ブチル基を持つことが特徴で、ロイシンの構造異性体にあたります。略号はIleまたはIで表され、「アイソリューシン」と英語読みで音訳されることもあります。

イソロイシンは疎水性アミノ酸に分類され、ヒトを含む動物にとって必要不可欠な必須アミノ酸の一つです。体内で合成できないため、食事から摂取する必要があります。タンパク質を構成するアミノ酸として、筋肉の成長や修復、エネルギー産生など、様々な生理機能に関与しています。また、糖原性アミノ酸およびケト原性アミノ酸としての性質も持ち合わせています。

イソロイシンの生合成

イソロイシンは、2-オキソブタン酸を出発物質とし、バリンの生合成と類似した経路で合成されます。この過程は、複数の酵素によって触媒される一連の反応から構成されています。

1. アセト乳酸シンターゼ (EC 2.2.1.6) および ケトール酸レダクトイソメラーゼ (EC 1.1.1.86)：2-オキソブタン酸から、これらの酵素の働きによってジヒドロキシカルボン酸が生成されます。
2. ジヒドロキシ酸デヒドラターゼ (EC 4.2.1.9)：生成されたジヒドロキシカルボン酸は、この酵素の作用により脱水され、α-ケトカルボン酸へと変換されます。
3. 分枝鎖アミノ酸アミナーゼ (EC 2.6.1.42)：最後に、α-ケトカルボン酸がこの酵素によってグルタミン酸からアミノ基を受け取ることで、イソロイシンが生成されます。

イソロイシンと代謝性疾患

イソロイシンの分解経路に異常が生じると、様々な代謝性疾患を引き起こす可能性があります。以下に代表的な疾患を挙げます。

マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA)：有機酸代謝異常症の一種で、マロン酸とメチルマロン酸が異常に蓄積します。イソロイシンの代謝経路の酵素欠損が原因となることがあります。
メープルシロップ尿症 (MSUD)：分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体（BCKDC）の欠損により、イソロイシン、ロイシン、バリンなどの分枝鎖アミノ酸とそのケト酸が蓄積する疾患です。尿がメープルシロップのような独特の匂いを発することが特徴です。
メチルマロン酸血症: メチルマロニルCoAムターゼの欠損などにより、メチルマロン酸が蓄積する疾患です。イソロイシンの異化経路の異常が原因となることがあります。
プロピオン酸血症: プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損により、プロピオン酸が蓄積する疾患です。イソロイシンの異化経路の異常が原因となることがあります。

これらの疾患は、神経学的症状や発達遅延などを引き起こす可能性があり、早期の診断と治療が重要となります。

イソロイシンの立体異性体

イソロイシンは分子内に不斉炭素原子を持つため、L体とD体の2種類の立体異性体が存在します。天然に存在するイソロイシンはL体であり、タンパク質を構成するアミノ酸として利用されます。D-イソロイシンは、一部の微生物が産生する抗菌性ペプチドなどに含まれています。

まとめ

イソロイシンは、タンパク質の構成要素としてだけでなく、エネルギー代謝や様々な生理機能に関わる重要な必須アミノ酸です。その生合成、代謝、関連する疾患に関する知識は、健康維持や病気の予防・治療に役立つと考えられます。

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