単心室

単心室症について

単心室、あるいは単心室症（英: single ventricle, SV）は、先天性心疾患に位置づけられる病気の一群であり、心臓の発生過程における形成異常が原因です。この病態では、右心室または左心室が非常に小さいか、全く存在しないため、正常に機能する心室が一つだけとなります。

機能の特徴

単心室症で共通するのは、血液が両側の心房から主心室に流入することです。この主心室にはしばしば「痕跡的心室」が併存していますが、これには心室としての機能はありません。

また、心房と心室の弁の配置や機能にも異常が見られることがあります。例えば、片方の房室弁が痕跡的心室に接続していても、その機能が50%以上ない場合、または共通房室弁を利用している場合には単心室として分類されることがあります。このように、単心室症はさまざまな心奇形が集まった概念で、具体的な疾患は多岐にわたります。

形態

単心室は、発達の不十分な心室が右室または左室であるかによって二つの主要な型に分けられます。すなわち、左室型単心室症と右室型単心室症です。

左室型単心室症

左室型単心室症（Single left ventricle, SLV）では、主心室の内腔が粗いものの平坦性が認められ、心尖部に斜走する肉柱が観察されます。また、右室形態を持つ流出路腔（痕跡的右室）も見られることがあります。房室結合の形式は、通常は両房室弁が左室に接続される型であることが多いです。この場合、大血管の配置も多様ですが、大血管転位型が一般的に多く見られます。代表的な疾患には、肺動脈弁閉鎖症や三尖弁閉鎖症などがあります。

右室型単心室症

右室型単心室症（Single right ventricle, SRV）では、主に心房内臓錯位症候群（無脾症候群や多脾症候群）が伴われることがほとんどです。主心室は粗大な肉柱を持ち、自由壁では平行に走行しており、心尖部は不規則な配列をしています。痕跡的左室を伴う症例があり、その場合房室弁が分割していることが多く、心室内での大血管の起始位置にも違いが見られます。

治療

単心室症の治療は、新生児期から乳児期にかけて行われ、多くの場合はまず姑息手術が行われます。この手術はフォンタン循環を目指して行われ、最終的には機能的根治術に進むことが多いです。しかし、それぞれの患児に応じた解剖や循環動態に基づく個別の治療方針が必要です。

代表的な手術には、肺動脈絞扼術やBTシャント、ノーウッド手術、グレン手術、最終的なフォンタン手術などがあります。フォンタン手術を経た後は、体循環と肺循環が直列に接続されることでチアノーゼの症状が解消されることが期待されます。

このように、単心室症はその形態や治療法が多様であり、各患児に対するアプローチは一様ではありません。医療関係者は綿密な診断と計画的な治療を通じて、患者の生活の質を向上させることが求められます。

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