大血管転位

大血管転位(TGA)についての詳細



大血管転位(だいけっかんてんい、英: Transposition of the great arteries, TGA)は、心臓の構造に関連する先天性心疾患の一つです。この疾患は、心房と心室の接続は正常であるものの、肺動脈が左心室から出ており、大動脈が右心室から出るという異常な動脈の配置によって特徴付けられます。1797年スコットランドの病理医であるマシュー・ベイリーによって初めてこの状態が報告されました。

疾患の分類


大血管転位は大きく二つのタイプに分けられます。これにより、患者の症状や治療法が異なるため、適切な区分が重要です。

1. 修正大血管転位(congenitally corrected TGA)または左旋性大血管転位(l-TGA)
このタイプでは、心房と心室の接続が正常に保たれていますが、冠動脈の配置の異常から生じる問題があります。肺動脈が左心室に、大動脈が右心室に接続される形式で、患者は通常、成長していく過程で問題がゼロになることもありますが、後に心不全を引き起こすことがあるため、経過観察が重要です。

2. 完全大血管転位(complete TGA)または右旋性大血管転位(d-TGA)
こちらのタイプは、より一般的であり、心房が大動脈と肺動脈に結びつくことで生じる二つの流体循環が独立してしまいます。このため、酸素が充分に供給されることなく血液が循環し、十分な酸素を必要とする身体の器官に影響を及ぼします。

症状と診断


大血管転位の主な症状としては、呼吸困難、チアノーゼ(皮膚や粘膜の青紫色)、成長不足などが挙げられます。診断は、心エコーや心電図、X線などを用いて、心臓の構造を評価し行われます。また、新生児の段階で確認されることが多く、早期発見は治療の選択肢を増やすために重要です。

治療


大血管転位の治療方法は、通常、手術を必要とします。特に完全大血管転位の場合、動脈を正しい位置に再配置する手術が施行されることが一般的です。手術の種類には、アトリオセプトミーやバルーン肺動脈形成術など複数の方法あります。修正大血管転位では、症状に応じたフォローアップが必要となります。

まとめ


大血管転位は、心臓の正常機能に影響を与える重要な先天性心疾患です。早期に診断し、適切な治療を行うことで、患者の生活の質を向上させることが可能です。本疾患に関連する医療分野は小児科学心臓血管外科学であり、これらの専門領域での知識が治療に活かされています。

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