原発性アメーバ性髄膜脳炎

原発性アメーバ性髄膜脳炎（PAM）

概要

原発性アメーバ性髄膜脳炎（げんぱつせいアメーバせいずいまくのうえん、Primary Amoebic Meningoencephalitis, PAM）は、フォーラーネグレリア（Naegleria fowleri）と呼ばれる非常に小さな単細胞生物、アメーバが原因で発症する、稀ではあるものの極めて重篤な感染症です。このアメーバが脳や脊髄を覆う髄膜、そして脳組織そのものに入り込み、激しい炎症を引き起こします。この病気にかかるのは主に健康な状態にある子供や若い成人であることが特徴です。

感染経路

フォーラーネグレリアは、主に温かい淡水環境、例えば湖、川、温泉などに生息しています。このアメーバが体内へ侵入する経路は、鼻から汚染された水を取り込んでしまうことです。これは、湖や川での水泳、ダイビング、あるいは水を鼻から吸い込むような活動時に起こりえます。一度鼻腔に入ったアメーバは、嗅神経をたどって脳へと移動します。脳に到達すると、そこで増殖しながら脳組織を破壊し、髄膜脳炎という重度の炎症反応を引き起こします。この経路以外での感染は、極めて稀とされています。

症状

この病気の症状は非常に急速に進行します。通常、病原体への曝露から1日から9日以内に初期症状が現れるとされています。最初のサインとしては、突然の高熱、耐え難いほどの強い頭痛、吐き気や嘔吐、そして首の後ろの硬直（項部硬直）などがあります。嗅覚や味覚に異常を感じることもあります。病状が進行すると、脳の機能が障害され始め、行動の変化、現実とは異なるものを見たり聞いたりする幻覚、手足の震えや体の突っ張りなどのけいれん、言葉をうまく話せなくなる失語症、体の動きが悪くなる運動障害などが現れます。病気の最終段階では、脳内の圧力が異常に高まり、脳の一部が押し出される脳ヘルニアという状態に陥ります。これにより、呼吸が停止したり、意識がなくなり昏睡状態になったりします。もし適切な治療がすぐに開始されなければ、発症からわずか7日から10日ほどで死に至ることがほとんどです。

診断

原発性アメーバ性髄膜脳炎の診断は非常に難しい場合があります。症状が他のタイプの髄膜炎や脳炎と似ているためです。診断を確定するために最も重要な検査は、腰椎穿刺によって脳脊髄液（CSF）を採取し、それを顕微鏡で詳しく調べることです。特に、採取した髄液をすぐに湿った状態で観察する直接鏡検や、アメーバを染色して見やすくするトリパンブルー染色などの方法が用いられます。これらの検査で動いているアメーバを確認することが、診断の決定的な根拠となります。他の原因による病気ではないことを確認するための検査も行われますが、この病気に特異的な検査が少ないため、診断に時間がかかることがあります。

治療

この病気に対する治療は非常に困難であり、成功率は極めて低いのが現状です。しかし、最近ではミルテホシンという薬剤を他の抗微生物薬と組み合わせて使用することが推奨されるようになってきました。ミルテホシンは、単独ではなく複数の薬剤と一緒に使うことで、治療に成功した例が報告されています。また、ミルテホシンはフォーラーネグレリアだけでなく、他の種類のアメーバであるバラムチアやアカントアメーバが原因で起こる脳炎にも効果があることが確認されています。

その他に、フォーラーネグレリアに対して効果が期待される、あるいは他の病原体との混合感染も考慮して併用されることがある薬剤としては、以下のようなものがあります。

アムホテリシンB（点滴で全身に投与されるだけでなく、直接脳脊髄腔に投与されることもあります）
リファンピシン
フルコナゾール、ボリコナゾール、ケトコナゾールなどのアゾール系抗真菌薬
アジスロマイシン

また、病気の進行に伴って起こるけいれん発作を抑えるための抗てんかん薬や、脳の腫れ（脳浮腫）を軽減するためのデキサメタゾンなどのステロイド薬が必要になることがあります。治療は時間との闘いであり、できるだけ早く診断し、集中的な治療を開始することが求められますが、それでも救命は容易ではありません。

予後

残念ながら、原発性アメーバ性髄膜脳炎の予後は極めて悪いです。治療を受けたとしても、多くの患者さんは発症から数日から2週間以内に亡くなってしまいます。治療が成功し、命が助かるケースは非常に稀です。これまでに報告されている数少ない生存例を分析すると、病気の兆候が非常に早期に発見されたこと、そして迅速に複数の種類の抗アメーバ薬を組み合わせて積極的に投与し、同時にけいれんや脳浮腫などに対する対症療法が徹底的に行われたことが、救命につながった重要な要因と考えられています。しかし、その成功率の低さから、依然として非常に恐れられている病気です。

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