右旋性大血管転位

右旋性大血管転位について

概要

右旋性大血管転位（d-TGA）および完全大血管転位（cTGA）は、大血管転位の一形態です。主に心室と大血管の構造的な逆転を伴い、左右の心室からそれぞれ大動脈と肺動脈が起始します。この異常により、体循環と肺循環が分断され、動脈血と静脈血が混合しない限り、生命維持が困難になります。これにより、先天性心疾患では特に頻繁に見られる疾患の一つとなります。

病態の詳細

この疾患には、以下の3つの型があります。

1. I型完全大血管転位症（心室中隔欠損なし） - 心室での血液混合がないため、心房での混合が必要です。卵円孔開存や心房中隔欠損といった併発が多く見られます。小さい欠損箇所では重度のチアノーゼが見られますが、大きい場合は肺血流増加に伴う肺鬱血のリスクが高く、早期の治療が必要です。

2. II型完全大血管転位症（心室中隔欠損あり） - 心室中隔欠損が存在するため、混合が促進され、チアノーゼは比較的軽度です。しかし、やはり肺血流に影響を与え、呼吸障害が生じることがあります。

3. III型完全大血管転位症（心室中隔欠損および肺動脈狭窄） - 肺動脈流量が少ないため、チアノーゼは見られますが、他の2タイプよりは肺鬱血のリスクが低く、予後は比較的良好です。

臨床症状と診断

この疾患の患者は、出生直後からチアノーゼや呼吸困難を呈します。診断には胸部X線検査や断層心エコー検査が用いられます。X線では心臓の形状が卵型になることが特徴的で、心エコーでは大血管起始の異常を確認できます。

治療法

治療が行われない場合、患者は生存が難しいため、早急に対応が求められます。動脈管が開存している場合は、プロスタグランジンE1を使用して動脈管を開いた状態に保ちながら、心房の混合を助けるためのバルーン心房中隔裂開術を行うこともあります。手術のアプローチは型によって異なります。

• - I型の場合、早期に大動脈スイッチ手術が求められます。
• - II型では、肺血流量を調整する手術を考慮します。
• - III型は、症状に応じて手術のタイミングを決定し、通常は後の時期に肺動脈を 마련するための手術が行われます。

予後

完全大血管転位は手術を行わなければ死亡率が非常に高いため、手術の必要性が強く求められます。Jatene手術の成功率は90％を超えており、長期的には70％以上の生存率が見込まれますが、手術後にはさまざまな合併症が見られることがあります。

まとめ

右旋性大血管転位は複雑な心疾患であり、早期の発見と適切な治療が生存率を高める鍵となります。多くの患者が手術によって良好な生活を得ることができるため、医療チームと患者との連携が重要です。

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