左旋性大血管転位

左旋性大血管転位（修正大血管転位）について

左旋性大血管転位（levo-transposition of the great arteries、略称L-TGA）は、心臓の大血管が通常とは異なる位置に配置される先天的な異常です。この状態は「修正大血管転位」とも呼ばれ、解剖学的には左心室と右心室が逆の位置に存在しますが、血行動態は健常な心臓と同様です。

病態

通常、心臓はd-loop（右回転）の形で成長しますが、左旋性大血管転位ではl-loop（左回転）が形成されます。この結果として、心臓の血液の流れは以下のようになります：

1. 大静脈 → 右心房 → 左心室 → 肺動脈 → 肺
2. 肺 → 左心房 → 右心室 → 大動脈

ここでの「左心室」と「右心室」は解剖学的な位置関係を指し、患者の視点から見れば左心室が右側に、右心室が左側に配置されていることになります。血液の循環は生理学的に修正されているため、循環そのものは通常と変わりません。

臨床像

この疾患は非チアノーゼ性心疾患であり、特に小学校などで行われる健康診断において検出されることが多いです。循環が正常なため、これ自体では明確な症状は出ない場合がありますが、心臓の形成段階での大きな捻じれが影響し、他の心奇形が合併することが一般的です。

実際には、約80％の患者が以下のような合併症を有しています：

• - 心室中隔欠損
• - 肺動脈狭窄
• - エプスタイン奇形
• - 大動脈弁閉鎖不全

さらに、刺激伝導系に異常が生じるため、完全房室ブロックを高確率で発生させることがあります。無合併症の場合でも、放置すると40歳代までは無症状でも、後に心不全や心房細動などが生じる可能性が高くなり、60歳以上での生存が難しくなることが見込まれています。

具体的には、15歳以上の患者の48％が逆流性の三尖弁疾患を、29％が僧帽弁閉鎖不全を持ち、10％から45％の率で房室ブロックが合併しています。

治療

左旋性大血管転位自体の血行動態は正常なので、主に合併疾患に基づいて治療が行われます。自然経過の中で問題となるのは解剖学的三尖弁閉鎖不全症や房室ブロックです。これらに対処するために以下のような治療が選択されます：

三尖弁閉鎖不全

右心室が体心室側になることで機能低下が生じるため、弁に異常が生じやすいです。過去には人工弁置換が行われていましたが、最近では「ダブル・スイッチ手術」が注目されており、解剖学的な配置を整える治療法です。

房室ブロック

房室伝導路が通常より長くなることでブロックが起こりやすく、アダムス・ストークス発作を伴う場合はペースメーカーが必要です。

その他の合併症

心室中隔欠損には欠損孔閉鎖手術が行われ、肺動脈狭窄症にはラステリー手術が適用されます。これらの治療は患者の状態により適宜選択されるため、専門的な医療の支援が必要不可欠です。

まとめ

左旋性大血管転位は心臓の珍しい先天異常ですが、合併症によってその影響は大きくなります。早期発見と適切な対処が重要です。

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