好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（英: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、略称: EGPA）は、全身の動脈に炎症を引き起こす疾患です。これは、血管炎の一種であり、特に抗好中球細胞質抗体（ANCA）が関連する病気として知られています。EGPAは、特に肺動脈を侵す点で、結節性多発動脈炎とは異なる特徴があります。2012年のチャペルヒル・コンセンサス会議では、この病名が正式に採用されました。

歴史

この病気の概念は、1951年にチャーグとストラウスによって病理学的視点から提案されました。当初はアレルギー性肉芽腫性血管炎やチャーグ・ストラウス症候群と呼ばれていましたが、現在の名称はより適切な病理学的特性を反映しています。

概念概要

EGPAは全身性の血管炎で、好酸球の増加を伴うことが特徴です。病理学的には、好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管の内外に肉芽腫が形成されます。これにより、さまざまな臓器に影響を及ぼす可能性があります。

疫学

EGPAの症例は希少であるため、大規模な臨床研究が難しく、診断や治療に関するガイドラインも確立されていません。日本では、厚生労働省によって特定疾患（難病）に指定されています。

症状

この病気の初期段階では、I型アレルギー性の症状が見られることが多く、その後に血管炎症状が現れます。多発性単神経炎に関連した神経症状は特に多く見られ、全症例の70%以上に認められます。その他にも、関節炎や皮膚症状（発疹）、消化管の潰瘍、さらには心臓の冠[[動脈]]疾患など、様々な臓器での合併症が報告されています。

検査

血液検査

• - 赤血球沈降速度の上昇
• - 好酸球数の増加（800/μL以上）

生化学検査

• - IgEの上昇
• - リウマチ因子の陽性
• - 抗好中球細胞質抗体（P-ANCA=MPO-ANCA）の陽性

レントゲン検査

胸部レントゲンで浸潤影がみられることがありますが、特異的ではありません。

胸部肺胞洗浄液(BAL)

好酸球が増加することが見られます。

針生体検査

罹患している臓器の生検を行うことで、EGPAに特有の病理所見が得られ、診断に有用です。

診断

EGPAの診断は、医師が行う臨床検査や生検の結果を元に行われます。特に、針生体検査で炎症が見つかることが重要です。

治療

EGPAは、他の血管炎症候群と比較するとステロイド治療に対する反応が良好です。しかし、治療が難しいケースや再発のリスクが高い患者に対しては、ステロイドパルス療法や免疫抑制剤（例えばシクロフォスファミド）を併用する方法が試みられます。さらに、γ-グロブリン大量投与療法も考慮されることがあります。

脚注と関連項目

• - 膠原病学
• - リウマチ学
• - 多発血管炎性肉芽腫症
• - 巨細胞性動脈炎

著名な患者には、ソチ五輪で銅メダルを獲得した竹内択選手がいます。彼はこの病気の罹患者であることを公表しました。関連情報は、難病情報センターや大阪大学免疫アレルギー内科のウェブサイトで確認できます。

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