左心低形成症候群

左心低形成症候群（HLHS）について

左心低形成症候群（Hypoplastic Left Heart Syndrome; HLHS）は、心臓の左側の構造が十分に発達せず、血液を全身に効果的に送ることができない先天的な病状です。この病気は低形成と呼ばれる状態で、左心室、上行大動脈、さらに僧帽弁や大動脈弁の狭小化または閉鎖が特徴です。HLHSは全出生100,000例に対し、わずか5から25例と非常に稀な病気であり、適切な治療を行わない場合、生後すぐに生命が脅かされる可能性があります。

病態と症状

出生時には見た目や機能的には正常な場合が多いですが、生後数時間から1日以内に動脈管が閉鎖する傾向を示すと、さまざまな症状が現れます。具体的には、多呼吸、四肢の冷感、乏尿、ショックなどが挙げられ、これらは全身への血流不足を示しています。

生命維持の仕組み

この病気の特異な点は、左心系が未発達であるために、唯一機能する右心室からの血液が動脈管を通じて大動脈に供給されることです。胎児期にはこの動脈管が開いているおかげで、赤ちゃんは通常通りに成長できます。しかし、誕生後に動脈管が閉じてしまうと、血流が途絶え、肺に血液が鬱滞し、生存が難しくなります。

治療法

HLHSの治療は迅速かつ専門的なアプローチが必要です。出生後、動脈管を閉じさせないためにプロスタグランジンE1（PDE1）が投与されます。この薬剤は大動脈への血流を確保するために重要です。

医療界では、HLHSの標準的な治療法として3つの段階に分けた手術が一般的です。1つ目はノーウッド手術、2つ目は両方向性グレン手術、最後がフォンタン手術です。各手術はそれぞれ異なる役割と目的を持っており、一連の流れで患者の血行再建を図ります。

ノーウッド手術

ノーウッド手術では、まず心房中隔欠損がない場合、右房と左房を接続する穴を作るところから始まります。その後、動脈管を切り離し、主肺動脈を切断して大動脈に吻合させます。この方法により、主肺動脈が新たな流出路として機能するようになり、さらなる肺動脈への血流を確保できます。また、腕頭動脈と右肺動脈を接続する体肺短絡や、右室と肺動脈をつなぐ導管の作成も行います。

両方向性グレン手術

この手術では、上大静脈からの血液を心臓を介さず直接肺動脈に流すために、肺動脈を分割します。手術は肺動脈の圧が低い状態で行う必要があり、他に圧迫の要因があってはならないため術前の治療が重要です。

フォンタン手術

フォンタン手術では、下大静脈からの血液を人工血管を使用して肺動脈に導入することで、静脈血がすべて心臓を介さずに直接肺に流れ込むようにします。この手術はおおむね2歳頃まで待ってから実施されます。

結論

左心低形成症候群は重度の先天性心疾患であり、早期診断と適切な治療が必要となります。医療の進歩により、 HLHSの患者も生存の可能性が高まっていますが、複雑な治療過程が伴うため、専門的な医療が不可欠です。

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