心筋症

心筋症について

心筋症は、心機能の障害を伴うさまざまな心筋疾患を指します。この疾患は、拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性右室心筋症などに分類されており、これらの型に分類できない心筋症も存在します。

歴史的経緯

心筋症の概念は、1891年にクレールによる初の解剖症例の報告から始まりました。1980年には、WHOと国際心臓連合の合同委員会が心筋症を「原因不明の心筋疾患」とし、3つの主要カテゴリに分類しました。しかし、研究の進展により、心筋症とは「心機能障害を伴う心筋疾患」と再定義され、他のタイプも追加されました。

拡張型心筋症 (DCM)

このタイプの心筋症は、心室や心房が拡大することが特徴です。病状が進行すると、心不全や不整脈による突然死のリスクも高まります。初期には自覚症状が少ないものの、進行すると浮腫や咳、動悸などの症状が現れ、診断後の生存率は治療の進歩によって改善されつつあります。一方で、突然死の可能性も否定できません。

原因と発症メカニズム

ここでは、ウイルス感染やアルコール、遺伝子の突然変異が影響を及ぼすとされており、特にサルコメア蛋白質の遺伝子変異が重要な要因とされています。

肥大型心筋症 (HCM)

この疾患は若年層、特にアスリートにしばしば見られるもので、心筋細胞の肥大によって心室壁が厚くなることが特徴的です。全体的な心室のサイズは正常であることが多く、突然死の原因となることもあります。

原因と症状

多くのケースでは遺伝的要因が関与しており、心室の拡張機能の低下が主要な病態です。さらに、動悸や胸痛、失神などの症状が見られます。心エコー検査では、特異な所見が認められます。

拘束型心筋症 (RCM)

この型は心室の収縮機能は正常ですが、心室が硬くて拡張が困難になる病態です。遺伝子の突然変異が発症に寄与していることがわかっています。

不整脈原性右室心筋症

この病気は、右室の心筋細胞が消失し、脂肪組織に置き換わることで、不整脈を引き起こし、突然死のリスクがあります。

治療法

心筋症の治療法は多岐にわたります。拡張型心筋症では、薬物療法や心臓移植が行われ、肥大型心筋症では過激な運動を避け、β遮断薬や外科手術が考慮されます。また、最新の治療法としては、心筋シートや遺伝子治療などが研究されています。

まとめ

心筋症はその種類や病状により多様な治療アプローチが求められる病気であり、今後の研究進展が期待されています。

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