慢性炎症性脱髄性多発神経炎

慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）について

慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）は、炎症が引き起こす末梢神経の脱髄や神経機能障害が特徴的な、後天性の神経疾患です。この疾患は、2カ月以上かけて徐々に進行し、主に四肢に筋力低下や感覚異常を引き起こすことが知られています。特に、CIDPは男女を問わず発症することがありますが、主に男性に多く見られ、発症率は年齢とともに高まります。

臨床的特徴

CIDPの症状は、個々の症例によって大きく異なります。特に、若年層では急性または亜急性の進行が見られる一方、高齢者では持続的に慢性の進行が多い傾向があります。一般的に、典型的な臨床症状には、四肢のしびれや脱力感、感覚鈍麻が含まれます。このような症状は、歩行困難や物をつかむ能力の低下を引き起こし、生活の質に大きな影響を及ぼす可能性があります。

疫学と発症

日本におけるCIDPの有病率は、人口10万人あたり0.81～2.24人とされ、年間の発症率は0.48人と推定されています。CIDPの発症年齢は多岐にわたり、若年層と高齢者で異なる経過を示します。特に、発症年齢が若い場合には、再発と寛解を繰り返すことが多く、これに対して高齢者は持続的に進行することが一般的です。

病型分類

CIDPは臨床像や経過によっていくつかの病型に分類されます。最も一般的なのは「典型的CIDP」とされるもので、特徴として対称性の運動感覚障害や四肢腱反射の消失が挙げられます。一方で、非対称形や限局型、純粋運動型といった非典型型も存在し、MADSAMとして知られる症例は上肢に優位な脱力を見せるなどの独自の特徴があります。

検査法

CIDPの診断には、神経伝導速度検査や血液、生理的および画像的検査が有用です。神経伝導速度検査では、特に運動神経の伝導に異常が見られることがあり、これは疾患の特徴を示します。また、頭部のMRIでは、神経根や神経幹の肥厚が観察されることがあります。

治療法

治療に関しては、免疫グロブリン療法やステロイド療法が一般的です。これらは、症状の改善を目的とし、時にはさらなる治療が必要になることもあります。症状の反復や悪化がある場合には、免疫抑制剤が考慮されることがあります。

合併症

CIDPはしばしば他の病態と合併することがあります。例えば、糖尿病や悪性リンパ腫、ウイルス感染などが知られています。このような合併症は、患者の健康状態に影響を与えるため注意が必要です。

結論

慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）は、その症状や進行が患者ごとに異なるため、適切な診断と治療が求められます。早期の発見と適切な管理が、より良い生活の質を維持するために重要です。患者一人ひとりの症状に応じたアプローチが、今後ますます重要視されることでしょう。

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