慢性骨髄単球性白血病

慢性骨髄単球性白血病 (CMML) とは

慢性骨髄単球性白血病、略称CMMLは、単球数の増加および血球の異形成を伴う血液疾患で、主に高齢男性に多く見られる病気です。この疾患は、末梢血において単球が増加し、骨髄内の細胞に異形成が認められることが大きな特徴です。

概要

CMMLは、[末梢血]]中の単球が増加するのみならず、骨髄で血液細胞に異常が観察されることがしばしばあります。この病気では白血球数が増加することもあれば、逆に減少することもありますが、他の血球が減少している点では[[骨髄異形成症候群]と似ています。骨髄は過形成の状態になることが一般的ですが、低形成になる場合も少なくありません。CMMLの症状や進行は患者ごとに異なるため、個々の症状の管理が求められる疾患です。

分類

この疾患の分類は、従来の[FAB分類]]では骨髄異形成症候群]に位置付けられていましたが、[[白血球の増加を伴う症例が多く存在するため、2001年に発表されたWHO分類では骨髄異形成/骨髄増殖性疾患(MDS/MPD)に再分類されました。

形態学的特徴

CMMLにおける細胞は分化能力が保持されており、芽球の割合は20%未満であることが多いですが、血球に形態異常が見られることが一般的です。これにより、診断や治療方針の決定に影響を及ぼすことがあります。

サブタイプ

CMMLは、芽球と前単球の数によってCMML-1とCMML-2に分けられます。CMML-2は、予後が悪いとされています。具体的には、CMML-1では末梢血内の芽球と前単球の割合が5%未満、骨髄内でも10%未満ですが、CMML-2の場合は、これらの数が5-19%または骨髄内で10-19%に達し、Auer小体を有する場合も含まれます。

症状

CMMLの主な症状には倦怠感、体重減少、出血傾向、易感染性、発熱などが挙げられます。また、脾腫がある場合は膨満感が生じたり、病的な細胞が臓器に侵入することでさまざまな症状が現れることもあります。

疫学

この疾患の発症率は定かではありませんが、推定では年間10万人あたり1人程度であり、高齢の男性が多く罹患します。特に、70代以上の高齢者での発症が目立ちます。

診断基準

WHOによる診断基準があり、その具体的な条件は次の通りです：
1. 持続的な単球増加（1000/μl以上）
2. BCR/ABL融合遺伝子が認められないこと
3. 末梢血および骨髄の芽球が20%以下であること
4. 1系統以上の異形成が見られること、または関連する後天性染色体異常があること、3か月以上にわたる単球増加症であること、他の原因による単球増加が否定されることの3つを満たすこと。

原因

本疾患の原因は明確には特定されていないため、治療法も限られています。

治療

慢性骨髄単球性白血病に対する治療法としては、造血幹細胞移植が唯一の治癒方法とされていますが、この病気の患者は高齢であるこが多いため多くの場合、移植が適応できません。したがって、化学療法などによって細胞数のコントロールを図ることが一般的です。

予後

予後は患者によってさまざまで、中央値の生存期間に関する研究報告は11〜40か月と幅があります。治療がどのように進むか、また患者の体調や治療への反応によって大きく左右されるため、個々の治療方針が重要となります。

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