総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症（TAPVR）について

総肺静脈還流異常症（TAPVR）は、先天性心疾患の一つであり、肺静脈からの血液が本来還流すべき左心房ではなく、右心房や大静脈に流れてしまう状態を指します。この異常は、出生直後からチアノーゼを引き起こすことが多く、緊急な治療が必要となります。また、全ての肺静脈の異常を伴う完全型のほか、一部の肺静脈に異常がある場合は部分肺静脈還流異常症（PAPVR）として区別されます。

病態

この疾患では、肺循環からの血流が全て右心房に集まるため、右心系と左心系の間に十分な交通が存在することが生存に不可欠な条件となります。病態は、肺静脈の還流部位によって異なり、Darling分類に基づき4つのタイプに分類されます。これには、上心臓型（I型）、傍心臓型（II型）、下心臓型（III型）、混合型（IV型）が含まれます。

• - I型（上心臓型）: 上大静脈やその周辺の静脈に還流。
• - II型（傍心臓型）: 右心房や冠状静脈洞に還流。
• - III型（下心臓型）: 門脈及び下大静脈に還流。
• - IV型（混合型）: 上記の型が混在。

臨床的には、心房間交通の大きさや肺静脈の狭窄の状態によって症状が変化します。狭窄が強いほど、肺鬱血や肺高血圧が早期に発生し、重いチアノーゼや呼吸困難を引き起こします。特にIII型が最も一般的で、続いてI型が多く見られます。逆に、狭窄が軽度の場合は、新生児や乳児に発症することが多く、心不全症状が顕著になります。

所見

聴診

高度な狭窄がある場合、心音聴診でI・II音が強く、III音を確認できることがありますが、心雑音はほとんど聞かれません。軽度の狭窄では心房中隔欠損（ASD）に似た所見が見られます。

心電図

心電図検査では、右軸偏位や右室肥大がしばしば見られますが、これらは特異的ではありません。

胸部X線写真

肺鬱血に伴い、スリガラス状の陰影が見られることがあり、特に雪だるま型の心陰影はIA型に特有です。ただし、出生後2ヶ月以内では明瞭に現れないこともあります。

心臓超音波検査

超音波検査により確定診断が可能で、右心系の血流量が増加し、右心室圧が上昇することが観察されます。ただし、狭窄が強い場合は心腔の拡大が軽微で、心室中隔が左室側に湾曲することが一般的です。

肺静脈造影検査および心臓カテーテル検査

これらの検査は肺静脈の還流部位の特定に有用ですが、侵襲性が高く、病状を悪化させる恐れがあるため、通常は避けられます。

治療

TAPVRの治療には、迅速な外科的介入が求められます。内科的治療は主に術前の管理にとどまります。例えば、肺静脈圧の上昇に伴う肺鬱血には人工呼吸と利尿薬が重要ですが、管理ミスは循環虚脱を招くため、慎重さが必要です。また、酸素吸入は禁忌とされていますが、重度のチアノーゼがある場合は例外で使用されることがあります。

手術では、肺静脈を左心房に合併し、異常な血管を閉鎖することが行われます。しかし、長期的には心房性不整脈が生じるリスクもあります。術後は肺高血圧や左房との吻合部の狭窄に注意が必要で、場合によっては再手術が必要になることもあります。

この疾患は早期発見と適切な治療が鍵となります。早期の対応が適切であれば、重篤な事態を防ぎ、良好な予後が望めるのです。

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