脱髄疾患

脱髄疾患（だつずいしっかん）

脱髄疾患とは、神経線維を保護し、電気信号を効率よく伝える役割を担っている「髄鞘（ずいしょう）」という構造が破壊されることによって発症する神経系の病気の総称です。健康な神経では、髄鞘があることで信号が速やかに伝わりますが、脱髄が起こるとその伝達が遅れたり、ブロックされたりするため、体の機能に様々な影響が出現し、感覚異常、運動麻痺、視力障害など、多彩な神経症状が現れます。これは、髄鞘が十分に形成されない「髄鞘形成不全疾患」とは区別されます。

概念

多くの神経線維は、ミエリン鞘とも呼ばれる髄鞘に包まれています。この髄鞘は、中枢神経においては乏突起膠細胞（ぼうとっきこうさいぼう）、末梢神経においてはシュワン細胞という特殊な細胞によって作られています。髄鞘が適切に存在する有髄神経では、「跳躍伝導」という、信号が髄鞘に覆われていない部分（ランヴィエ絞輪）を飛び跳ねるように伝わるメカニズムにより、非常に速い情報伝達が可能です。脱髄によって髄鞘が損傷すると、この跳躍伝導ができなくなり、神経信号の伝達速度が著しく低下します。これが直接的に、様々な神経症状の根本的な原因となります。加えて、髄鞘を形成するグリア細胞は、神経細胞自体に栄養を供給したり、保護したりする重要な役割も担っています。したがって、髄鞘の破壊は、単なる伝達遅延にとどまらず、神経細胞そのものへのダメージにつながる可能性も指摘されています。

種類

脱髄疾患は、病変が主に発生する神経系の部位によって、大きく中枢神経系と末梢神経系の疾患に分けられます。

中枢神経系の脱髄疾患

脳や脊髄など、中枢神経が侵される病気です。

多発性硬化症
視神経脊髄炎（Devic症候群）
同心円硬化症（Balo病）
急性散在性脳脊髄炎（ADEM）
炎症性広汎性硬化症（Schilder病）
感染が関わるもの
亜急性硬化性全脳炎（SSPE）
進行性多巣性白質脳症（PML）
中毒や代謝の異常によるもの
低酸素脳症
橋中心髄鞘崩壊症
ビタミンB12欠乏症
血管性のもの
Binswanger病

末梢神経系の脱髄疾患

脳や脊髄から枝分かれした末梢神経が侵される病気です。

ギラン・バレー症候群
フィッシャー症候群
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎

画像診断における特徴

脱髄は本来、顕微鏡レベルで確認される組織学的な変化ですが、生体では主にMRIなどの画像検査を用いてその病変を検出・評価します。特にT2強調画像（T2WI）では、脱髄が起こった部位が異常な高信号（明るく写る領域）として描出されやすいため、病変の存在、数、大きさ、そして脳内のどの部分に分布しているかといった情報を得ることができます。これらの画像所見における病変の分布パターンは、様々な疾患を鑑別する上で重要な手がかりとなります。

画像所見、特にMRIでの病変の分布パターンから疑われる疾患の例を以下に示します。

大脳皮質下の白質に病変がみられ、特に前方（額側）優位な分布を示すもの
神経梅毒
CADASIL（キャダシル：遺伝性脳血管障害）
ピック病
筋緊張性ジストロフィー
Menkes病
アレキサンダー病 など
大脳皮質下の白質に病変がみられ、特に後方（後頭葉側）優位な分布を示すもの
ALD（副腎白質ジストロフィーなど）
PML（進行性多巣性白質脳症）
SSPE（亜急性硬化性全脳炎）
MELAS（ミトコンドリア病の一種）
PRES（可逆性後頭葉白質脳症）
CJD（クロイツフェルト・ヤコブ病） など
脳の両側の深い部分にある灰白質（大脳基底核や視床など）に病変が見られるもの
Wilson病（ウィルソン病）
CO中毒（一酸化炭素中毒）
メタノール中毒
低酸素脳症
日本脳炎
ヘルペス脳炎
ANEM（急性壊死性脳症）
MELAS（ミトコンドリア病の一種）
* ライ症候群 など

これらの画像上の特徴は診断の一助となりますが、最終的な診断は、臨床症状、神経学的診察、その他の検査結果などを総合して行われます。

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