多発性硬化症(MS)
概要
多発性硬化症(MS)は、中枢神経系における脱髄疾患の一種であり、神経のミエリン鞘が破壊され、
脳、脊髄、視神経に病変が生じます。この疾患は、症状の再発と寛解を繰り返す特性があり、日本では指定難病として認定されています。
病名は、複数の領域で生じる硬化を示しており、これは神経を包む組織であるミエリン鞘の破壊によるものです。
疫学
この病気の発生率は地理的に異なり、北米や北欧では人口10万人あたり30~80人が罹患しています。一方、
アジアやアフリカでは4人以下であり、地域間で大きな差があります。日本国内での調査によれば、患者数は約18,000人と推定され、2023年には2万人を超えると考えられています。発症のピークは約30歳で、約80%が50歳までに発症し、特に女性に多く見られます。
原因
多発性硬化症の原因は依然として不明ですが、遺伝的要因や自己免疫反応、ウイルス感染(特にエプスタイン・バールウイルス)が考えられています。特定の地域において
先住民が高い罹患率を示さないことが、遺伝説を支える一因とされています。
発症機序
最も広く受け入れられている仮説は、自己免疫機序が主因であり、遺伝的要因や環境要因が相互に作用して
脳内の神経細胞に問題を引き起こすとされています。末梢で特異的なT細胞が活性化し、中心神経系に侵入することが関与しています。
臨床像
多発性硬化症では、以下の4つの病型があります:
1.
再発寛解型:症状の再発と寛解が繰り返される。
2.
一次性進行型:病状が進行し続けるが再発はない。
3.
二次性進行型:初期は再発と寛解を繰り返すが、徐々に進行する。
4.
進行再発型:病状が進行するが、突発的な再発も伴う。
この疾患の特徴的な症状として、視力の低下や、四肢のしびれ、筋力の低下が挙げられます。
検査と診断
MRI検査が診断において極めて重要であり、炎症性脱髄による病変の特定や、時間的・空間的多発性の確認が行われます。髄液検査によってもオリゴクローナルバンドの存在を調べ、診断に役立てます。
治療
急性増悪期には副腎ステロイドが推奨されます。再発予防には、インターフェロンβや免疫抑制剤が用いられ、これにより再発率の低下や症状進行の抑制が期待されます。また、血漿交換療法も検討されることがあります。
予後と生活の質
多発性硬化症は重篤な状態を引き起こす可能性がありますが、近年では病態修飾薬によって機能的予後も改善されつつあります。進行型の多発性硬化症は特に難治性であるため、早期の診断と治療介入が求められます。
おわりに
多発性硬化症は生涯を通じて様々な影響をもたらす病であり、研究と治療法の開発が進められています。今後の進展に期待し、適切な医療に取り組むことが重要です。