褐色細胞腫

褐色細胞腫（Pheochromocytoma）

概要

褐色細胞腫は、副腎の髄質や傍神経節に発生する腫瘍であり、カテコールアミンを生成する特性があります。これにより、さまざまな症状が現れます。一般的には「10%病」と呼ばれることが多く、これは副腎外での発生や悪性腫瘍が約10%に達することを指します。また、血圧や血糖の異常を伴うことが多く、これらの症状を示すことから「5H病」とも称されています。さらに、傍神経節に発生する腫瘍はパラガングリオーマと呼ばれています。

病態

腫瘍細胞はカテコールアミンを過剰に産生し、これが結局さまざまな症状を引き起こします。特に、高血圧や高血糖、代謝亢進などが典型的な症状として知られています。これらの症状が同時に見られる状態をプロの間ではHowardの3徴とも呼びます。さらに、精神的な変調や動悸、吐き気が現れることもあり、パニック障害のような症状が生じることも少なくありません。

原因

家族内で発生する褐色細胞腫には、RET遺伝子やVHL遺伝子に異常が見られることがあります。また、孤発性のケースでもSDH遺伝子の変異が確認されていますが、そのほかの原因は不明なことが多いです。

主要症状

• - 高血圧: 突然の血圧上昇に伴った症状が発生
• - 高血糖: 血糖値が上昇し、糖尿病的症状を引き起こすことがあります
• - 代謝亢進: 基礎代謝が上昇し、体重減少や異常な体温調節を行います
• - 頭痛: 血管拡張による頭痛が頻繁にみられます
• - 発汗過多: 特に夜間に多く見られます

診断方法

診断には、血液検査や尿検査が利用されます。主要な項目としては、ノルアドレナリンやアドレナリン、メタネフリン、尿中バニリルマンデル酸があります。さらに、クロニジン試験を用いて、病状を特定する方法もあります。この試験では、腫瘍がある場合にはノルアドレナリンの分泌が抑制されないことが示されます。

治療

腫瘍摘出が最も一般的な治療法で、開腹手術が行われることが多いです。手術前には、血圧の安定を図るためにα1遮断薬やβ遮断薬を使用します。術後には、カテコールアミンの急激な低下による低血圧のリスクがあるため、注意が必要です。悪性のケースでは、手術に加えて化学療法や放射線療法が行われることがあります。

予後

早期に診断し、治療を行うことができれば、良好な予後が期待できます。しかし、診断が遅れると、悪性化や高血圧の合併症が起こる可能性があります。

診療科

この病気は主に内分泌内科で診療が行われます。

参考文献

褐色細胞腫に関する詳細な情報は、成瀬光栄と平田結喜緒著の『褐色細胞腫診療マニュアル』を参照してください。

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