進行性多巣性白質脳症

進行性多巣性白質脳症 (PML) とは

進行性多巣性白質脳症（PML）は、主に免疫機能が低下した患者にJCウイルスが感染することで発症する脱髄性疾患です。この疾患は特定疾患に指定されており、主にHIV/AIDS患者や臓器移植を受けた患者で見られます。近年、HIV感染者の増加に伴いPMLの発症頻度も上昇しています。この疾患は不顕性感染を経て遅発的に発症するため、そのメカニズムや影響について理解することが重要です。

病因

JCウイルスはポリオーマウイルス科に属し、成人の約70％が潜在的に感染しています。通常は無症状ですが、免疫不全の状態になるとウイルスが再活性化し、脳内のオリゴデンドロサイトに感染します。結果的に細胞溶解が生じ、脱髄が引き起こされます。PMLは、免疫系の抑制による炎症がないため、脳症として進行することが多いです。

疫学

PMLの発症率は人口100万対3程度とされていますが、かつては100万対1程度の稀な疾患でした。AIDSの増加により、PMLの罹患率も上昇しているのが現状です。特に、AIDSを患う患者のうち約5%がPMLを発症するとされています。

臨床症状

PMLの症状は非常に多様で、大脳白質に病変が及ぶため、様々な神経症状が同時に現れます。一般的な初期症状には半盲や片麻痺、精緻運動の障害、失語、痙攣発作、認知能力の低下が含まれます。特に視覚障害や運動障害が目立つことが多く、脳MRIでの診断が必要不可欠です。

診断

PMLの診断は、免疫不全の患者が進行性の神経症状を示す際に行われます。MRI画像による脱髄病変の確認や、髄液中でのJCウイルスDNAの存在が診断の確定につながります。特に、HIV脳症との鑑別診断が重要であり、早期に適切な検査を行うことが求められます。

治療

PMLに対する有効な治療法は確立されていませんが、免疫抑制因子の使用を中止することが重要です。原疾患がAIDSの場合はHAART療法の開始が推奨されます。最近の研究では、抗マラリア薬メフロキンがJCウイルスに対して抑制効果を有する可能性が示されていますが、更なる検証が必要です。また、抗精神病薬の使用については議論が続いています。

予後

PMLは進行が非常に速いため、早期の治療が生存率や生活の質に大きな影響を与えます。発症から数ヶ月以内に重篤な状態に至ることが多く、多くの患者が1年以内に死亡する結果となります。生存できた場合でも、重度の後遺障害を残すことが一般的です。

病理

病理学的には、腫大した核を持つ細胞が認められる一方で、炎症所見がないことがPMLの特徴です。これはJCウイルスによる感染の結果、脳内に変化が現れることを示しています。

まとめ

進行性多巣性白質脳症は、免疫不全患者に対する重大なリスク因子であり、その診断や治療には専門的な知識が必要です。早期発見と適切な管理が存続率向上に繋がります。

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