脳症

脳症とは

脳症（のうしょう、Encephalopathy）は、発熱、頭痛、意識障害、麻痺など、脳炎と類似した急性症状を示すにもかかわらず、脳実質内に炎症が認められず、浮腫が見られる状態を指します。脳の機能不全によって引き起こされる様々な症状を総称する言葉であり、原因や症状によっていくつかの種類に分類されます。

急性脳症の分類

急性脳症は、原因や症状によっていくつかの種類に分類されます。代表的なものとして、以下のようなものがあります。

急性壊死性脳症（ANE）

急性壊死性脳症（ANE: Acute Necrotizing Encephalopathy）は、インフルエンザなどの発熱を伴う感染症の経過中に発症する急性脳症です。肝臓、膵臓、心血管系、血液系など全身の臓器障害を伴いやすく、致死率は33%に達します。MRI検査では、視床など特定の脳領域に両側対称性の病変が見られます。NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）の一部が増悪因子となることが知られています。急性期の神経病理学的な特徴として、血管性脳浮腫（血管透過性亢進）、白質のミエリン染色性低下、灰白質の点状出血と神経・グリア細胞の壊死が見られます。炎症性サイトカインの過剰な産生と作用が全身的に亢進し、脳血管と神経グリア細胞が標的となり障害されると考えられています。

HSES（hemorrhage shock and encephalopathy syndrome）

HSESは、1983年にLevinらによって提唱された、発熱、ショック、脳症、水溶性下痢、DIC（播種性血管内凝固症候群）に基づく著しい出血性傾向、および肝・腎障害をきたし予後不良な症候群です。1989年に診断基準が発表され、これに基づいてHSESの報告がなされています。

痙攣重積型急性脳症（AEFCSE）または二相性経過と遅発性拡散低下病変を伴う脳症（AESD）

日本の小児急性脳症で最も多いパターンです。発熱を伴う痙攣重積状態を発症し、その後の意識回復中に意識障害の悪化と群発痙攣（遅発痙攣）を認めるという二相性の経過をたどることが典型的です。遅発痙攣時期のMRI検査では、皮質下白質に拡散強調画像で高信号を認めます。前頭葉を中心とする分布が多いとされています。

脳梁膨大部に拡散低下を伴う脳炎・脳症（MERS）

発熱（38度以上）後1週間以内に、異常言動や異常行動、意識障害、痙攣などで発症し、多くは神経症状発症後10日以内に後遺症なく回復します。MRI検査では、急性期に脳梁膨大部に一過性の病変（主に拡散強調画像）が見られ、多くは1週間以内に消失します。臨床予後は比較的良好です。

その他の脳症

上記以外にも、様々な原因による脳症が存在します。

可逆性後頭葉白質脳症（PRES、RPLS）
溶血性尿毒症症候群脳症
サルモネラ脳症
セレウス嘔吐毒脳症
ライ症候群
急性肝不全
糖尿病性ケトアシドーシス
副腎不全
甲状腺機能異常症
ウェルニッケ脳症
先天性代謝異常症（MELASやLeigh脳症を含む）
熱中症
低酸素脳症
敗血症に伴う脳症

代表的な疾患

脳症を引き起こす代表的な疾患として、以下のようなものがあります。

インフルエンザ脳症
肝性脳症
牛海綿状脳症
伝達性海綿状脳症
ウェルニッケ脳症
ウイルス性急性脳症
進行性多巣性白質脳症
伝達性ミンク脳症

脳炎との関連

脳症は脳炎と症状が似ている場合がありますが、脳炎は脳実質に炎症を伴う点が異なります。ただし、脳炎と脳症を合併している場合もあります。

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