門脈圧亢進症

門脈圧亢進症について

概念

門脈圧亢進症とは、消化管から肝臓へ逆流する門脈の圧が異常に高くなる疾患群です。特に、ここで取り扱う門脈は腹部にある門脈であり、下垂体の門脈とは異なります。

病態

消化管から吸収された栄養素や毒素は、門脈を通じて肝臓で処理された後、全身へ供給されます。しかし、肝硬変などの状態により門脈圧が上昇すると、血流は肝臓を通過できず、臍静脈、左胃静脈、下直腸静脈などの迂回路を利用して体循環に直接流れ出します。この現象は「短絡」と呼ばれ、門脈を経由しない血流のことを「門脈体循環短絡」といいます。

原因

門脈は消化管から肝臓へ血液を運ぶ主要な血管であり、以下のようなさまざまな要因で圧が上昇します。
1. 肝前性：肝外門脈閉塞症、門脈欠損症
2. 肝内性：
- 前類洞性：特発性門脈圧亢進症、住血吸虫症
- 後類洞性：肝硬変
3. 肝後性：バッド・キアリ症候群、右心不全

バッド・キアリ症候群

バッド・キアリ症候群は、肝静脈の閉塞により門脈圧が上昇する病態です。抗リン脂質抗体症候群などが原因となることがあり、結果として血栓が形成され、肝静脈が閉塞されます。

症状

腹部静脈の拡張が観察されることが多く、また、門脈圧亢進症を引き起こす様々な病状によって異なる症状が現れます。たとえば、肝硬変が進行するとエストロゲン代謝の異常により、クモ状血管腫や手掌紅班といった症状が見られることがあります。

合併症

• - 肝性脳症：肝機能障害が神経に影響を与える症状で、門脈体循環短絡によって腸内の有害な物質が全身に流れることが原因で起こります。
• - 胃・食道静脈瘤：門脈圧が高まることで、これらの静脈が膨張し、破裂の危険性が増します。
• - 難治性腹水：肝臓の機能不全により、腹水が溜まりやすくなります。

検査

• - 閉塞肝静脈圧：肝静脈の圧を測定します。
• - 上部消化管内視鏡検査：食道静脈瘤の評価に用います。
• - 超音波検査（腹部エコー）：肝臓内の門脈の直径を測定します。

治療

治療は原因疾患に基づき行われ、合併症に対しても対症療法が必要です。例えば、門脈圧を下げるためにβブロッカーやアンジオテンシンII受容体拮抗薬（ARB）が使用されることがあります。また、腹水の管理には利尿剤の投与が行われ、アルブミン値を上昇させて腹水を制御します。さらに、分枝鎖アミノ酸製剤（BCAA）、緩下剤や抗生物質を用いて腸内環境の整備を図ります。

合併症として最も危険なのは胃・食道静脈瘤の破裂であり、これを防ぐため、内視鏡的硬化療法やバルーンタンポナーデ法などが行われます。また、以前は開腹手術による門脈と下大静脈を結ぶ術式がありましたが、最近では経頸静脈的肝内門脈静脈短絡術（TIPS）が普及しています。この方法ではカテーテルを頸部に挿入し、門脈と肝静脈を繋げる手術が行われます。

診療科

この疾患は主に消化器内科と放射線科で診療されます。

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