FAB分類

FAB分類 (French-American-British Classification)



FAB分類は、血液腫瘍、特に急性白血病骨髄異形成症候群などを形態学的特徴に基づいて分類するために、1976年にフランス、アメリカ、イギリスの研究者からなる共同研究グループによって提唱された診断基準です。この基準はその後、改訂を重ねながら、血液疾患の診断における代表的な分類法の一つとして世界的に普及しました。FAB分類の提唱には、John M Bennett博士をはじめ、D Catovsky、MT Daniel、G Flandrin、DA Galton、HR Gralnick、C Sultanといった血液学の著名な研究者が関わっています。

主な分類対象と亜型



FAB分類は、主に以下の血液腫瘍を対象としました。

急性骨髄性白血病 (AML)



骨髄芽球や分化段階に応じた形態的特徴に基づき、M0からM7までの8つの亜型に細分類されます。

M0: 急性未分化型骨髄性白血病。最も未分化なタイプです。
M1: 急性未分化型骨髄芽球性白血病。骨髄芽球の分化がほとんど見られないタイプです。
M2: 急性分化型骨髄芽球性白血病。骨髄芽球にある程度の分化が見られるタイプです。
M3: 急性前骨髄球性白血病。前骨髄球の異常な増殖を特徴とします。
M4: 急性骨髄単球性白血病。骨髄系細胞と単球系細胞の両方に異常が見られます。
M5: 急性単球性白血病。主に単球系細胞の異常な増殖を特徴とします。
M6: 赤白血病。赤芽球系の異常な増殖が顕著なタイプです。
M7: 急性巨核球性白血病。巨核球系の異常な増殖を特徴とします。

急性リンパ性白血病 (ALL)



リンパ芽球の形態に基づき、L1からL3までの3つの亜型に分類されました。しかし、2010年以降は、急性リンパ性白血病の分類には一般的にFAB分類は使用されなくなっています。

L1: 比較的小型の細胞で、核に対して細胞質の割合が高い(核細胞質比が高い)リンパ芽球を特徴とします。
L2: 核小体が明瞭で、核に切れ込みなどを持つ大型のリンパ芽球が全体の50%以上を占めるタイプです。
L3: バーキット型とも呼ばれるタイプです。大型のリンパ芽球で、大きな空胞を持つ好塩基性の細胞質が特徴的です。

骨髄異形成症候群 (MDS)



骨髄における血球成熟の異常や芽球の割合に基づき、以下の亜型に分類されました。現在、一部のタイプはWHO分類で異なるカテゴリーに位置づけられています。

不応性貧血 (RA)
環状鉄芽球を伴う不応性貧血 (RARS)
血小板増加を伴うタイプはRARS-Tとして区別されます。
過剰な芽球を伴う不応性貧血 (RAEB)
急性転化をきたした過剰な芽球を伴う不応性貧血 (RAEB-t)
慢性骨髄単球性白血病 (CMML)
現在のWHO分類では、骨髄異形成/骨髄増殖性疾患のカテゴリーに分類されています。

その他の疾患



慢性リンパ性白血病 (CLL)や慢性骨髄性白血病 (CML)などもFAB分類の対象に含まれることがありましたが、主に上記の疾患に適用されました。

WHO分類との関係



2001年に世界保健機関(WHO)によって、形態学的特徴に加えて染色体異常や遺伝子異常などを加味した新たな血液腫瘍分類が提唱されました。これにより、FAB分類は徐々にWHO分類へと移行が進みました。しかし、急性骨髄性白血病の形態学的分類においては、現在でもFAB分類が持つ有用性は高く評価されており、診断や研究の場面で依然として参照されることがあります。

まとめ



FAB分類は、血液腫瘍の診断における歴史的に非常に重要な役割を果たした分類体系です。特に急性白血病の形態学的診断基準として確立され、その後の血液学の発展に大きく貢献しました。WHO分類への移行が進んではいますが、急性骨髄性白血病の領域では現在も古典的かつ有用なツールとしてその価値が認められています。

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