レビー小体型認知症

レビー小体型認知症（DLB）とは

レビー小体型認知症（Dementia with Lewy Bodies; DLB）は、進行性の認知機能障害を主な症状とし、幻視、レム睡眠行動障害、パーキンソン症候群といった特徴的な症状を伴う変性性認知症です。1995年に提唱された比較的新しい概念で、日本ではアルツハイマー型認知症、脳血管性[[認知症]]と並び、三大認知症の一つとして知られています。

DLBの特徴

DLBは、レビー小体という特殊な構造物が脳内に蓄積することで発症します。このレビー小体はパーキンソン病とも共通の原因であり、運動症状が主体であればパーキンソン病、認知症症状が主体であればDLBと診断されます。しかし、両方の症状を併せ持つケースも少なくありません。

臨床症状

DLBの主な症状としては、以下のものが挙げられます。

認知機能の変動：日によって、または時間帯によって認知機能が大きく変動する。
幻視：具体的でリアルな幻視を繰り返し見る（人物や小動物など）。
パーキンソン症候群：運動緩慢、手足の震え、筋固縮など、パーキンソン病に似た症状が現れる。
レム睡眠行動障害：睡眠中に大声で叫んだり、暴れたりする。
その他：失神、便秘、嗅覚障害、抑うつなど。

これらの症状は、アルツハイマー型認知症とは異なる特徴であり、DLBの診断において重要な要素となります。

DLBの診断

DLBの診断は、国際的な診断基準に基づいて行われます。主な診断基準としては、以下のものがあります。

必須症状：社会生活や日常生活に支障をきたす程度の進行性の認知機能障害
中核症状：認知機能の動揺、幻視、パーキンソン症候群、レム睡眠行動障害
示唆症状：抗精神病薬に対する過敏性
支持症状：嗅覚障害、便秘、繰り返される転倒や失神、自律神経症状、抑うつなど

これらの症状の有無や程度、画像検査（脳血流シンチグラフィ、MIBG心筋シンチグラフィなど）、生理学的検査（睡眠ポリグラフ検査）の結果などを総合的に判断し、診断が確定されます。

DLBの治療

現在のところ、DLBを根本的に治癒させる治療法はありません。しかし、症状を緩和し、進行を遅らせるための治療が行われます。

認知機能障害への治療：コリンエステラーゼ阻害薬、NMDA受容体拮抗薬などを使用し、認知機能の改善を図る。
BPSD（行動・心理症状）への治療：抗認知症薬、非定型抗精神病薬、漢方薬などを使用し、幻視、妄想、興奮、抑うつなどの症状を緩和する。
パーキンソン症候群への治療：パーキンソン病の治療に準じ、レボドパなどを使用する。
* その他：便秘、起立性低血圧など、それぞれの症状に応じた治療を行う。

DLBの経過と予後

DLBの経過は個人差が大きく、発症から数年で急速に進行するケースもあれば、比較的緩やかに進行するケースもあります。平均罹病期間はアルツハイマー型認知症よりも短い傾向にあります。早期に診断を受け、適切な治療とケアを行うことで、症状の進行を遅らせ、生活の質を維持することが重要です。

DLBの歴史

レビー小体は、ドイツの神経学者フレデリック・レビーによってパーキンソン病変の脳幹で発見されました。その後、日本の小阪憲司らが、認知症とパーキンソン症候群を伴い、大脳皮質にもレビー小体が多数出現する症例を報告し、びまん性レビー小体病という概念を提唱しました。1995年には国際ワークショップでレビー小体型認知症という名称が提唱され、臨床診断基準と病理診断基準が確立されました。

DLBとPDDの関係

DLBと認知症を伴うパーキンソン病（PDD）は、レビー小体が脳内に蓄積するという点で共通しています。臨床的には、パーキンソン症候群が先行してから1年以内に認知症を発症した場合はDLB、1年以上経過してから認知症を発症した場合はPDDと診断されます。しかし、病理学的には両者の区別は難しいとされており、連続した病態であると考えられています。

まとめ

レビー小体型認知症は、特徴的な症状を伴う変性性認知症であり、早期発見と適切な治療が重要です。認知機能の変動、幻視、パーキンソン症候群などの症状に気づいたら、早めに専門医に相談しましょう。

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