パーキンソン症候群とは、
パーキンソン病と同様の症状を示すものの、
パーキンソン病以外の原因によって発症する疾患や状態を指します。パーキンソニズムとも呼ばれ、安静時
振戦、筋固縮(筋強剛)、動作緩慢(アキネジア・寡動)、姿勢反射障害という4つの主要症状のうち、2つ以上が見られる場合に診断されます。文献によっては、四肢体幹の
屈曲位やすくみ現象なども考慮される場合があります。
症状
パーキンソン症候群の症状は、
パーキンソン病と非常に類似しており、主要な症状は以下の通りです。
安静時振戦: 手や指などが震える症状。
筋強剛(筋固縮): 筋肉が硬直し、動きがスムーズにいかない状態。
アキネジア(無動)・寡動: 動作が遅くなったり、動きが少なくなる症状。
姿勢反射障害: 体勢を崩した際にバランスを回復する能力が低下する症状。
これらの主要症状に加え、自律神経症状(便秘、起立性低血圧など)、精神症状(抑うつ、幻覚、妄想など)などもみられることがあります。
分類
パーキンソン症候群は、大きく分けて以下の3種類に分類されます。
1.
本態性パーキンソン症候群:
パーキンソン病そのものや、若年発症パーキンソニズム、遺伝性パーキンソニズムなどが含まれます。レビー小体病(
パーキンソン病、
パーキンソン病認知症、レビー小体型認知症)という分類も用いられることがあります。
パーキンソン病: 多くの場合、原因不明ですが、遺伝的な要因も関与することがあります。
遺伝性パーキンソン病: 特定の遺伝子の変異によって発症する
パーキンソン病。αシヌクレイン遺伝子の変異(PARK1/4)、DYT3遺伝子の変異などが知られています。
2.
二次性パーキンソン症候群:
パーキンソン病以外の神経変性疾患が原因で発症するパーキンソン症候群。多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、
ピック病、淡蒼球ルイ体萎縮症など、様々な疾患が挙げられます。また、FTDP-17(MAPT)、FTDP-17(PRGN)、FTLD-Uなども含まれます。さらに、アルツハイマー病、
ハンチントン病、PKAN、Neuroferritinopathy、セルロプラスミン欠損症、肝レンズ核変性症(ウィルソン病)、脆弱X関連
振戦/失調症候群(FXTAS)、ゴーシェ病なども関連が指摘されています。
3.
症候性パーキンソン症候群: 変性疾患や代謝異常以外の疾患、例えば、脳血管障害(
脳梗塞、正常圧水頭症など)、薬物(
抗精神病薬、
抗うつ薬、制吐薬など)、中毒(
一酸化炭素、
マンガン、
水銀、MPTPなど)によって引き起こされるパーキンソン症候群です。脳炎後、傍腫瘍性、腫瘍性、外傷後、心因性のものも含まれます。
各原因疾患の詳細
それぞれの原因疾患については、遺伝子変異、病理学的特徴、臨床症状、診断方法、治療法など、詳細な説明が必要となりますが、ここでは紙幅の都合上割愛します。
診断と治療
パーキンソン症候群の診断は、病歴聴取、
神経学的診察、画像検査(MRI、SPECTなど)などを総合的に判断して行われます。治療は原因疾患によって異なり、対症療法が中心となります。
パーキンソン病治療薬であるL-DOPAなどが有効な場合もあります。
パーキンソン症候群は、多様な原因と症状を示す複雑な疾患群です。早期診断と適切な治療が重要です。専門医による的確な診断と治療を受けることが不可欠です。