心筋症について
心筋症は、心機能の障害を伴うさまざまな
心筋疾患を指します。この疾患は、拡張型
心筋症、肥大型
心筋症、拘束型
心筋症、
不整脈原性右室
心筋症などに分類されており、これらの型に分類できない
心筋症も存在します。
歴史的経緯
心筋症の概念は、
1891年にクレールによる初の解剖症例の報告から始まりました。1980年には、WHOと国際心臓連合の合同委員会が
心筋症を「原因不明の
心筋疾患」とし、3つの主要カテゴリに分類しました。しかし、研究の進展により、
心筋症とは「心機能障害を伴う
心筋疾患」と再定義され、他のタイプも追加されました。
拡張型心筋症 (DCM)
このタイプの
心筋症は、心室や心房が拡大することが特徴です。病状が進行すると、
心不全や
不整脈による
突然死のリスクも高まります。初期には自覚症状が少ないものの、進行すると
浮腫や咳、
動悸などの症状が現れ、診断後の生存率は治療の進歩によって改善されつつあります。一方で、
突然死の可能性も否定できません。
原因と発症メカニズム
ここでは、ウイルス感染やアルコール、
遺伝子の突然変異が影響を及ぼすとされており、特にサルコメア蛋白質の
遺伝子変異が重要な要因とされています。
肥大型心筋症 (HCM)
この疾患は若年層、特にアスリートにしばしば見られるもので、
心筋細胞の肥大によって心室壁が厚くなることが特徴的です。全体的な心室のサイズは正常であることが多く、
突然死の原因となることもあります。
原因と症状
多くのケースでは遺伝的要因が関与しており、心室の拡張機能の低下が主要な病態です。さらに、
動悸や胸痛、
失神などの症状が見られます。心エコー検査では、特異な所見が認められます。
拘束型心筋症 (RCM)
この型は心室の収縮機能は正常ですが、心室が硬くて拡張が困難になる病態です。
遺伝子の突然変異が発症に寄与していることがわかっています。
この病気は、右室の
心筋細胞が消失し、脂肪組織に置き換わることで、
不整脈を引き起こし、
突然死のリスクがあります。
治療法
心筋症の治療法は多岐にわたります。拡張型
心筋症では、薬物療法や
心臓移植が行われ、肥大型
心筋症では過激な運動を避け、β遮断薬や外科
手術が考慮されます。また、最新の治療法としては、
心筋シートや
遺伝子治療などが研究されています。
まとめ
心筋症はその種類や病状により多様な治療アプローチが求められる病気であり、今後の研究進展が期待されています。