びまん性汎細気管支炎

びまん性汎細気管支炎（DPB）とは？

びまん性汎細気管支炎（Diffuse panbronchiolitis; DPB）は、慢性呼吸器疾患の一種です。細気管支と呼ばれる、肺の小さな気管支に慢性の炎症が起こり、それが肺全体に広がっていくのが特徴です。原因は未だ解明されていませんが、遺伝的な要因が関与している可能性が示唆されています。特に東アジア地域での発症率が高いことが知られています。

DPBの症状

DPBの主な症状は、慢性的な咳、痰、そして運動時の息切れです。これらの症状は徐々に悪化していく傾向があります。多くの患者さんは、膿性の鼻汁などを伴う慢性副鼻腔炎を併発しています。初期症状は風邪と類似しているため、注意が必要です。

DPBの原因と病態

DPBの発症メカニズムは完全に解明されていませんが、遺伝子（HLA抗原、特にHLA-B54など）との関連性が指摘されており、遺伝的な素因が強く疑われています。炎症は、細気管支とその周囲に起こり、気道閉塞や感染症を招きます。細菌感染を繰り返すことで、気管支拡張症や慢性呼吸不全といった、より深刻な状態に進行する可能性があります。

DPBの診断

DPBの診断は、症状、画像検査、血液検査、喀痰検査などを総合的に判断して行われます。

身体診察: 聴診器で肺の音を聴くと、特徴的な「ラ音」と呼ばれる音が聞こえることがあります。
画像検査: 胸部X線検査やCT検査では、両肺にびまん性の小粒状影が認められます。また、肺の過膨張や気管支拡張といった所見が見られることもあります。
呼吸機能検査: 肺活量などの検査で、閉塞性の肺疾患の特徴的な所見が認められます。
血液検査: 血液中の酸素分圧の低下や、寒冷凝集反応（赤血球が低温で凝集する反応）の陽性などが見られることがあります。
* 喀痰検査: 喀痰（せきで出る粘液）の検査では、炎症細胞の増加などが確認されます。気管支肺胞洗浄（BAL）という検査を行うことで、より詳細な情報を得ることができます。

DPBと似た症状を示す疾患には、原発性線毛機能不全症、閉塞性細気管支炎、嚢胞性線維症などがあります。これらの疾患との鑑別診断が重要となります。

DPBの治療

DPBの治療の中心は、マクロライド系抗生物質（エリスロマイシン、クラリスロマイシンなど）の長期少量服用です。これらの薬剤は、抗菌作用だけでなく、気道上皮の粘液分泌を抑制したり、炎症反応に関わる物質の産生を抑える効果も期待できます。治療開始後、症状の改善や肺機能の改善が見られる場合が多いですが、完治までには長期間の治療が必要となることもあります。

以前は予後不良とされていましたが、マクロライド系抗生物質の有効性の発見により、予後は大きく改善しています。しかしながら、定期的な検査と治療の継続が不可欠です。

DPBの歴史と疫学

DPBは1969年に日本で初めて報告されました。その後、欧米にも紹介され、現在では世界中で認識されている疾患となっています。発症年齢は40～50歳代にピークがありますが、若年者から高齢者まで幅広い年齢層で発症する可能性があります。男女差は認められません。

まとめ

DPBは、原因不明の慢性呼吸器疾患ですが、適切な治療を受けることで、症状の改善と予後の改善が期待できます。慢性的な咳や痰、息切れなどの症状がある場合は、医療機関を受診し、早期診断と治療を受けることが重要です。早期発見・早期治療によって、重症化を防ぎ、生活の質を保つことが可能です。

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