アテトーゼ

アテトーゼ（Athetosis）

概要

アテトーゼは、本人の意図とは無関係に発生する、制御不能な運動（不随意運動）の一種です。これは、脳の特定の領域の機能障害によって引き起こされる神経系の病態であり、特に身体の末端部（手や足）や顔面、首、体幹などに特徴的な運動が現れます。この運動は、意識している間はもちろん、睡眠中以外の覚醒時にも持続することがあります。

特徴的な運動の様式

アテトーゼにおける運動の様式は、他の不随意運動とは一線を画す独特なものです。突発的で素早い動きが特徴のチックやミオクロヌス、あるいは持続的な筋収縮による異常な姿勢を呈するジストニアなどとは異なり、アテトーゼは緩やかで、あたかも波打つような、あるいはねじれるような動きが連続して現れることを特徴とします。例えば、指や手が意思とは無関係に開いたり閉じたり、ねじれたり、肘や手首がゆっくりと屈伸したりします。また、顔の筋肉が不規則に動き、表情が絶えず変化したり、首が傾いたり回ったりすることもあります。この運動は一つの部位で始まると、まるで波紋のように他の部位へと連続して広がっていくことが多く、その様子は絶え間なく続く流動性を持っています。その動きが緩やかでありながらも連続的であることから、しばしば「虫が這うような」あるいは「蛇がうねるような」と比喩的に表現され、「虫様運動（vermiform movement）」や「蛇様運動（serpentine movement）」とも呼ばれます。精神的な緊張やストレス、あるいは随意運動を行おうとした際に、これらの不随意運動が増強される傾向があります。しかし、完全にリラックスした状態や睡眠中には軽減あるいは消失することが一般的です。

発生機序と主な原因

アテトーゼは、主に大脳基底核を中心とした脳の特定の神経核に機能障害が生じることによって引き起こされます。これらの神経核、具体的には線条体（被殻および尾状核）、視床下核、黒質、赤核といった部位は、運動の円滑な遂行、姿勢の維持、筋緊張の調節、そして不要な運動の抑制を司る錐体外路系と呼ばれる複雑な神経ネットワークの一部を構成しています。随意運動（本人が意図して行う運動）は、脳の皮質から錐体路を通って筋肉に指令が送られますが、錐体外路系は、この随意運動を補助し、洗練させる役割を担っています。例えば、歩く際にバランスを取ったり、文字を書く際に手が震えないようにしたりといった、無意識のうちに行われている運動調節に関わっています。この錐体外路系を構成する前述の脳深部核に損傷や機能異常が生じると、運動の抑制機構が適切に働かなくなり、アテトーゼのような異常な不随意運動が出現すると考えられています。

アテトーゼの最も頻繁に見られる原因は、脳性麻痺です。特に、出生前、周産期、あるいは生後早期の脳の発達期に生じた損傷が、大脳基底核に影響を及ぼした場合に、アテトーゼ型の脳性麻痺として現れることがあります。重度の新生児黄疸（高ビリルビン血症）によって、脳の特定の部位、特に大脳基底核にビリルビンが沈着し、神経細胞が障害される核黄疸も、アテトーゼの重要な原因の一つです。

その他にも、以下のような様々な疾患や状態がアテトーゼを引き起こす可能性があります。

ウィルソン病: 銅の代謝異常による遺伝性疾患で、脳を含む全身臓器に銅が過剰に蓄積し、特に大脳基底核の機能障害を招くことがあります。
ハンチントン病: 遺伝性の進行性神経変性疾患で、通常は舞踏運動が主症状ですが、病状が進むにつれてアテトーゼのようなゆっくりとした動きを伴うアテトーゼ様舞踏病（choreoathetosis）の形をとることがあります。
特定の代謝性疾患: レッシュ・ナイハン症候群など、特定の遺伝性代謝異常症の症状としてアテトーゼが現れることがあります。
薬剤性: 一部の抗精神病薬や吐き気止めなどに含まれるドーパミン受容体拮抗薬の長期使用による副作用として、遅発性ジスキネジアの一環としてアテトーゼ様の動きが出現することがあります。
* 脳血管障害や脳炎: まれではありますが、これらの病態によって大脳基底核などの関連部位が障害された場合に、アテトーゼが生じることがあります。

診断と治療

アテトーゼの診断は、患者さんの運動の様式を詳細に観察する神経学的診察が中心となります。原因疾患を特定するためには、脳の構造的な異常や代謝異常、遺伝的な問題を調べるための画像検査（頭部MRIやCT）、血液検査、尿検査、遺伝子検査などが行われます。

アテトーゼそのものを完全に治癒させる根治療法は、現在のところ確立されていません。治療は主に、不随意運動の症状を軽減し、患者さんの機能障害を和らげ、日常生活の質を向上させることを目的とした対症療法が中心となります。薬物療法としては、筋肉の緊張を和らげる筋弛緩薬や、GABA系の薬剤、ドーパミン系の薬剤などが試みられることがありますが、その効果は患者さんによって大きく異なります。リハビリテーション、特に理学療法、作業療法、言語療法は、アテトーゼによる姿勢の異常や運動の制御困難さに対して、機能訓練、ポジショニング指導、装具の活用、コミュニケーション支援などを通じて、患者さんが可能な限り自立した生活を送れるように支援する上で非常に重要です。重症で他の治療法が奏効しない場合には、脳深部に電極を植え込み、特定の部位を電気刺激する脳深部刺激療法（Deep Brain Stimulation: DBS）が検討されることもありますが、全ての症例に有効なわけではなく、適応は慎重に判断されます。

舞踏病との関連

アテトーゼは、同じく錐体外路系の障害によって生じる不随意運動である舞踏病（コレア）と頻繁に比較されます。舞踏病は、名前の通り、まるで踊っているかのように、素早く、不規則で、予測不能な動きが身体の様々な部位に現れるのが特徴です。これに対して、アテトーゼは前述のように、より緩やかで、持続的で、ねじれるような動きが主であり、舞踏病のような衝動性や素早さはあまり見られません。しかし、脳の障害部位や病態によっては、アテトーゼと舞踏病の特徴が混在したアテトーゼ様舞踏病（choreoathetosis）として現れることも少なくありません。これは、大脳基底核の異なる部位や、それらをつなぐ神経回路の両方に障害が及んだ場合に生じやすいと考えられています。

まとめ

アテトーゼは、脳基底核を含む錐体外路系の機能障害によって生じる、緩やかでねじれるような連続的な不随意運動です。脳性麻痺や核黄疸が主な原因ですが、ウィルソン病やハンチントン病、代謝性疾患、薬剤性など、様々な神経疾患や全身疾患に伴って出現する可能性があります。根本的な治療は難しいことが多いですが、薬物療法や集学的なリハビリテーションによって症状の軽減や日常生活機能の維持・向上を図ることが、患者さんの生活の質を高める上で極めて重要となります。その特徴的な運動の様式によって、舞踏病などの他の不随意運動と区別されますが、両者が混在した病態も存在します。

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