カルチノイド腫瘍は、神経内分泌細胞という特殊な細胞から発生する腫瘍です。神経内分泌細胞は、
ホルモンや神経伝達物質を産生する細胞であり、体内の様々な臓器に存在しています。近年では、カルチノイド腫瘍は
神経内分泌腫瘍(Neuroendocrine Tumor; NET)という名称で呼ばれることが一般的となっています。
カルチノイド腫瘍の多くは、消化管に存在する
セロトニン産生細胞であるエンテロクロマフィン細胞(enterochromaffin cell)から発生すると考えられています。
セロトニンは、消化管の運動や血圧調節などに重要な役割を果たす物質です。カルチノイド腫瘍は、
セロトニンをはじめとする様々な
ホルモン様物質を過剰に産生することがあります。
カルチノイド症候群
カルチノイド腫瘍が過剰に産生する
ホルモン様物質が、全身に影響を与えることで、カルチノイド症候群と呼ばれる症状が現れる場合があります。ただし、カルチノイド腫瘍患者の全てがカルチノイド症候群を発症するわけではなく、患者さんの20%未満にしか見られないとされています。カルチノイド症候群の症状は様々ですが、代表的なものとしては、顔面紅潮、下痢、呼吸困難などが挙げられます。
好発部位と発生メカニズム
ヒトの
セロトニンの約90%は消化管に存在するため、カルチノイド腫瘍は消化管に好発します。最も発生頻度が高い部位は、
肺および気管支、
直腸、
空腸・
回腸、
胃、
虫垂、
十二指腸などです。
興味深いことに、
肺もカルチノイド腫瘍の発生部位として知られています。
肺は進化の過程で、鰓裂直後の消化管腹壁より分化した嚢状器官として発生したと考えられています。この発生学的背景が、
肺におけるカルチノイド腫瘍の発生に関与している可能性が示唆されています。つまり、消化管と発生学的関連を持つ組織であるため、カルチノイド腫瘍が発生するのです。
まとめ
カルチノイド腫瘍は、神経内分泌細胞から発生する腫瘍で、消化管や
肺などに好発します。
セロトニンなどの
ホルモン様物質を過剰に産生し、カルチノイド症候群を引き起こす可能性もあります。発生メカニズムは完全には解明されていませんが、消化管の
セロトニン産生細胞との関連性が強く示唆されています。診断には、画像検査や腫瘍マーカー検査などが用いられます。治療法は、腫瘍の大きさや種類、症状などによって異なり、手術、薬物療法、放射線療法などが選択されます。カルチノイド腫瘍は、早期発見と適切な治療によって予後を改善できる可能性のある疾患です。そのため、気になる症状がある場合は、早めに医療機関を受診することが大切です。