フェルティ症候群

フェルティ症候群（Felty's Syndrome）

概要

フェルティ症候群（Felty's Syndrome）は、慢性的な関節リウマチに合併する比較的まれな病態です。この症候群は、特徴的な三つの兆候、すなわち関節リウマチ、脾臓の腫大（脾腫）、そして血液中の白血球、特に好中球の減少を特徴とします。

発症と疫学

本症候群は、長期間にわたり関節リウマチを患っている患者さんに発症しやすいことが知られています。日本国内においては、関節リウマチ患者さんのうち1%未満と稀な合併症です。発症しやすい年代としては、50歳代以降の方が多い傾向にあります。

症状

フェルティ症候群の患者さんは、合併している関節リウマチ症状は重度である傾向があります。血液検査では白血球、特に感染防御に重要な好中球の減少が顕著に見られます。この好中球減少に伴い、肺炎や皮膚感染症など、様々な感染症にかかりやすくなる状態（易感染性）となります。

特徴的な三徴候以外にも、全身症状やその他の合併症が見られることがあります。例えば、貧血、多発性単神経炎（手足のしびれなど）、皮膚潰瘍などの血管炎症状が現れることがあります。脾臓の腫大は自覚症状を伴わないこともあります。

診断と鑑別

フェルティ症候群の診断は、長期に関節リウマチを患う患者さんにおいて、脾腫と白血球減少が認められる場合に疑われます。診断のためには身体診察、血液検査、画像検査などが行われます。

本症候群は、膠原病の一つである全身性エリテマトーデスなど、他の疾患でも同様の症状を呈することがあるため、正確な診断のためにはこれらの疾患との鑑別が重要です。

治療

フェルティ症候群の治療は、まず根底にある関節リウマチの活動性を抑えることが基本です。抗リウマチ薬を用いた関節リウマチの標準治療が中心となります。

炎症を抑えるために副腎皮質ステロイド薬が使用されることもありますが、患者さんは既に易感染性であるため、ステロイド薬の使用は慎重に行う必要があります。

特に問題となる好中球減少には、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）を投与し、好中球数を増加させる治療が行われます。感染症リスクの低減が期待できます。

歴史

本症候群の名前は、これを初めて医学界に報告した人物に由来しています。1924年、アメリカ合衆国の医師であるオーガスタス・ロイ・フェルティ氏（Augustus Roi Felty、1895年-1964年）が、長期の関節リウマチ患者に合併する特徴的な病態を発見し報告しました。この功績を称え、彼の名前が病態名として冠されています。

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