ホジキンリンパ腫

ホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma：HL）

ホジキンリンパ腫は、悪性リンパ腫の一種であり、病理組織学的にホジキン細胞やリード＝シュテルンベルク細胞が認められることが特徴です。かつてはホジキン病（Hodgkin’s disease：HD）と呼ばれていました。この名称は、1832年にこの病気を発見したイギリスの医師トーマス・ホジキンに由来します。

疫学

欧米では悪性リンパ腫の約10～30％を占める一方、日本では3～6％程度と比較的まれです。年齢分布は、20歳代の若年層と50～60歳代の中年層にピークを持つ二峰性を示します。ホジキンリンパ腫の年間発生率は人口10万人あたり2.7人です。

HIV感染者はホジキンリンパ腫の発生率が高い傾向にあります。

症状

初期症状としては、無痛性のリンパ節腫脹（首、脇の下、鼠径部など）が多く、特に首や鎖骨上窩のリンパ節腫脹が約75％を占めます。その他、発熱、盗汗、体重減少、疲労感、痒みなどが現れることがあります。

原因

ホジキンリンパ腫の約半数はエプスタイン・バール・ウイルス (EBV) 感染が原因とされています。その他、家族歴やHIV/AIDSの罹患も危険因子として挙げられます。

分類

ホジキンリンパ腫は、大きく分けて以下の2つの主要な種類があります。

古典的ホジキンリンパ腫 (Classical Hodgkin's lymphoma: CHL)
リンパ球豊富型古典的ホジキンリンパ腫 (Lymphocyte rich: LR)
結節硬化型ホジキンリンパ腫 (Nodular sclerosis: NS)
混合細胞型ホジキンリンパ腫 (Mixed cellularity: MC)
リンパ球減少性ホジキンリンパ腫 (Lymphocyte depleted: LD)
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 (Nodular lymphocyte predominant Hodgkin's lymphoma: NLPHL)

診断

診断は、リンパ節生検によって行われます。リンパ節中のホジキン細胞（多核化したリード＝シュテルンベルク細胞など）の確認が重要です。血液検査では、白血球増多、リンパ球減少、好酸球増多、貧血などがみられることがあります。

治療

治療法は、病型（古典的ホジキンリンパ腫または結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫）と病期（進行度）によって異なります。

古典的ホジキンリンパ腫（限局期）: ABVD療法（化学療法）4コース後、放射線療法（IFRT）30Gyが標準的です。Bulky病変がない場合は、ABVD療法6コースで放射線照射を省略することも可能です。
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（限局期）: 放射線療法単独が標準的です。
古典的ホジキンリンパ腫（進行期）: ABVD療法6～8コースが標準療法です。ブレオマイシンの代わりにブレンツキシマブベドチン（BV）を用いるBV併用AVD療法も選択肢となります。
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（進行期）: 古典的ホジキンリンパ腫に準じた治療が行われることが多いです。

再発・難治性のホジキンリンパ腫に対しては、ブレンツキシマブベドチン、ニボルマブ、ペムブロリズマブなどが有効です。若年者には、大量化学療法と自家造血幹細胞移植が考慮されます。

予後

ホジキンリンパ腫の予後は比較的良好であり、治療により高い治癒率が期待できます。米国における5年生存率は86％、20歳未満の患者では97％です。ただし、放射線療法や一部の抗がん剤は、長期的に二次がん、心臓病、肺疾患のリスクを高める可能性があります。

その他

アンヌ・フランソワ（作家）、アンソニー・リゾ（メジャーリーグ選手）、マリオ・ルミュー（アイスホッケー選手）など、多くの著名人がホジキンリンパ腫を患っています。

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